Akromegalie - Symptome

Symptome – vielfältig, unspezifisch und oft schwerwiegend

Das Wachstumshormon übernimmt nach Abschluss der Wachstumsphase, d.h. mit dem Verschluss der Epiphysenfugen, wichtige Funktionen im Fett-, Blutzucker- und Eiweißstoffwechsel. Die Ausprägung der Symptomatik hängt davon ab, ob der Erkrankungsbeginn vor oder nach Abschluss des Längenwachstums liegt. Beginnt die Krankheit während des Längenwachstums, kommt es zum so genannten Gigantismus oder hypophysären Riesenwuchs, bei dem die Körperproportionen weitgehend erhalten bleiben.

Nach Abschluss des Wachstums dagegen wird die Erkrankung häufig an den knöchernen Akren, Weichteilen wie dem Kehlkopf und inneren Organen manifest. Die häufigsten mit Akromegalie assoziierten Symptome bzw. Komorbiditäten sind:

• Vergrößerung von Händen / Füßen
• Vergröberte Gesichtszüge
• Zahnfehlstellungen
• Sprechstörungen durch Vergrößerung der Zunge
• Gelenkbeschwerden, eingeschränkte Beweglichkeit
• Taubheitsgefühl, Kribbeln an den Händen
• Unregelmäßige Regelblutungen
• Diabetes mellitus, Herzerkrankungen
• Nachlassen des sexuellen Verlangens, Impotenz
• Schnarchen, Schlafapnoe
• Erhöhter Blutdruck
• Übermäßiges Schwitzen.

Zusätzlich können als Folge der lokalen Ausbreitung des Hypophysenadenoms Kopfschmerzen, Sehstörungen bzw. Einschränkungen des Gesichtsfeldes, verursacht durch Schädigung des Sehnervs, auftreten. Neben den körperlichen Symptomen sind oft auch psychisch bedingte Veränderungen wie Stimmungslabilität und Motivationsverlust zu beobachten.

Die beschriebenen Symptome bzw. Komorbiditäten treten nur sehr selten alle gleichzeitig auf, dennoch können sie, wenn die Diagnose erst sehr spät gestellt wird, zu schwerwiegenden Komplikationen führen. Dies hat nicht nur eine verminderte Lebensqualität zur Folge, sondern geht – unzureichend behandelt – auch mit einer Verkürzung der Lebenserwartung einher: 60 % der Akromegalie-Patienten versterben an einem kardiovaskulären Ereignis; in 25 % der Fälle sind respiratorische Erkrankungen Todesursache.

 

Frühe Diagnose ist entscheidend für Prognose des Patienten

Um schwerwiegende Komplikationen schon frühzeitig zu verhindern, ist es notwendig, die Frühsymptome zu erkennen und rechtzeitig eine Therapie einzuleiten. Bei Verdacht auf Akromegalie werden zunächst zwei biochemische Untersuchungen zur endokrinen Diagnostik eingesetzt:

• Bestimmung der IGF-1 Konzentration und
• der orale Glukose- Toleranztest zur Messung des Wachstumshormons.

Der IGF-1-Wert ist bei einer Akromegalie – vermittelt durch einen erhöhten Spiegel des Wachstumshormons – meist stark erhöht und eignet sich sowohl zur Diagnose als auch zur Beurteilung des Behandlungserfolgs. Der orale Glukose-Toleranztest macht sich zunutze, dass Glukose bei einem gesunden Menschen die Ausschüttung des Wachstumshormons hemmt, beim Akromegalie-Erkrankten dagegen nicht. Beim Test wird die Konzentration des Wachstumshormons nach Einnahme von 75 g Glukose während der folgenden zwei Stunden bestimmt. Bleibt dieser Wert über 1 Mg/l, sichert dies die Diagnose der Akromegalie.

 

Verdacht auf Akromegalie

Ist der Verdacht auf eine Akromegalie durch die biochemischen Untersuchungen bestätigt, folgt die Lokalisationsdiagnostik. Bildgebendes Verfahren der Wahl ist die Magnetresonanztomographie (MRT). Hiermit können selbst kleinste Veränderungen der Hypophyse erkannt werden.

Bei Mikroadenomen (Durchmesser < 10mm) steht die sichere Erkennung der Läsion im Vordergrund, bei Makroadenomen (Durchmesser > 10mm) die detaillierte Darstellung des Adenoms in Bezug zu den Nachbarstrukturen wie zum Beispiel dem Sehnerv. Die MRT wird auch zur Verlaufskontrolle nach einer medikamentösen oder operativen Therapie eingesetzt. Ergänzend zur MRT kann der Knochen, der an das Adenom angrenzt, durch CT genau abgebildet werden, weshalb beide Verfahren zur Planung einer Operation hilfreich sind.

 

Therapie

Ziel jeder therapeutischen Maßnahme in der Behandlung der Akromegalie ist, die übermäßige Ausschüttung von GH und auch IGF-I zu normalisieren. Akromegalie wird durch ein Hypophysenadenom ausgelöst, das nur lokal begrenzt wächst und keine Metastasen bildet.

Dennoch ist eine Behandlung unerlässlich, denn der dauerhafte Überschuss an Wachstumshormon (GH-Exzess) kann zu Komplikationen wie Arthrose, Diabetes mellitus, Hypertonie und Arteriosklerose führen, die mit einer verminderten Lebenserwartung der Patienten einhergehen. Die meisten Akromegalie-Patienten können mit gutem Erfolg therapiert werden. Hierfür gibt es drei Therapieoptionen:

• Operation
• Medikamentöse Therapie
• Strahlentherapie