Lungenfibrose: Symptome und Behandlung

Bei einer Lungenfibrose wird das Lungengewebe zunehmend durch Narbengewebe ersetzt, wodurch sich die Lungenfunktion nach und nach verschlechtert. Eine Lungenfibrose macht sich daher vorrangig durch Symptome wie Atemnot und Reizhusten bemerkbar. Die Vernarbung kann durch verschiedene Erkrankungen, Infektionen oder andere schädliche Einflüsse verursacht werden. Häufig lässt sich jedoch keine Ursache feststellen – man spricht dann von einer idiopathischen Lungenfibrose (IPF). Verlauf, Therapie und Lebenserwartung sind von der Form der Lungenfibrose abhängig und daher individuell unterschiedlich.

Lungenfibrose – was ist das?

Als Lungenfibrose wird eine große Gruppe von Krankheiten der Lunge bezeichnet, die nicht ansteckend sind. Dabei kommt es zu einer fortschreitenden und krankhaften Vernarbung der feinen Lungenbläschen (Alveolen) und zu einer Vermehrung von narbigem Bindegewebe in den Zellzwischenräumen (Interstitium).

Die Lungenbläschen sind für die Aufnahme von Kohlendioxid aus dem Blut und die Abgabe von Sauerstoff ins Blut zuständig. Durch die verminderte Dehnbarkeit und Schrumpfung der Lungenbläschen verschlechtert sich diese Lungenfunktion zunehmend.

Lungenfibrose: Welche Ursache liegt zugrunde?

Ist eine Ursache für die Lungenfibrose bekannt, wird diese auch als sekundäre Lungenfibrose bezeichnet. Im Gegensatz dazu steht die sogenannte Idiopathische Lungenfibrose, für die es keine erkennbare Ursache gibt. Innerhalb der Lungenfibrose sind derzeit rund 200 verschiedene Formen beschrieben, die in vier große Gruppen eingeteilt werden – je nachdem, ob eine Ursache zugrunde liegt, und welche das ist:

1. Idiopathische pulmonale Lungenfibrose (IPF), für die keine Ursache bekannt ist (etwa jeder zweite Fall von Lungenfibrose)
2. Lungenfibrose im Zusammenhang mit anderen systemisch-entzündlichen Erkrankungen, darunter Rheuma oder Bindegewebserkrankungen
3. Durch Stoffe aus der Umwelt ausgelöste Lungenfibrose, wie beispielsweise durch Asbest, Quarzstaub, Schimmelpilzsporen oder Feinstaub (exogene allergische Alveolitis)
4. Granulomatöse Lungenfibrose, bei der sich kleine Knötchen im Lungengewebe bilden, ausgelöst durch die entzündliche Gewebeerkrankung Sarkoidose (Morbus Boeck)

Daneben kann eine Schädigung der Lunge und die Entstehung einer Lungenfibrose auch durch bestimmte Medikamente (Antibiotika, Schmerzmittel, Chemotherapeutika oder Mittel gegen Herzrhythmusstörungen), eine Strahlentherapie oder Lungenkrebs begünstigt werden.

Risikofaktoren für idiopathische Lungenfibrose

Obwohl sich definitionsgemäß bei einer idiopathischen Lungenfibrose keine Ursache finden lässt, geben Studien Hinweise darauf, dass es einige mögliche Risikofaktoren für die Entstehung gibt.

Einflüsse, die das Risiko für die Erkrankung erhöhen können, sind beispielsweise:

• Rauchen
• Umweltbelastungen wie Metallstaub, Holzstaub, Pflanzenschutzmittel und Pflanzenstaub
• Infektionen, etwa mit dem Epstein-Barr-Virus oder Hepatitis C-Virus
• Diabetes mellitus
• männliches Geschlecht

Bei rund 20 Prozent der Menschen mit einer IPF gibt es zudem eine Häufung von Krankheitsfällen in der Familie. Das Risiko an einer Lungenfibrose zu erkranken ist also scheinbar vererbbar. Es können beispielsweise Mutationen in bestimmten Genen vererbt werden, die möglicherweise eine Lungenfibrose nach sich ziehen.

Symptome: Wie äußert sich eine Lungenfibrose?

Zu den ersten Anzeichen im Anfangsstadium einer Lungenfibrose zählt Luftnot, die sich bei körperlicher Anstrengung bemerkbar macht. Die Betroffenen haben das Gefühl, nicht genügend Luft zu bekommen. Im weiteren Verlauf kommt es meist auch in Ruhe zu Atemnot. Zudem klagen Betroffene sehr häufig über trockenen Reizhusten, der sehr belastend sein kann. Gegebenenfalls – etwa wenn eine Infektion die Ursache ist – kann Fieber auftreten.

In späteren Stadien lassen sich oftmals außerdem Veränderungen an den Händen feststellen: Bedingt durch den chronischen Sauerstoffmangel kann es im Verlauf zu einer Wölbung der Nägel (Uhrglasnägel) nach außen sowie einer Verbreiterung der Fingerspitzen (Trommelschlegelfinger) kommen. Auch eine Blaufärbung der Haut kann auftreten (Zyanose). Daneben können Beschwerden wie Müdigkeit, Gelenk- und Muskelschmerzen sowie ein ungewollter Gewichtsverlust auftreten.

Im Endstadium der Lungenfibrose hat sich die Lunge so stark verändert und ist so sehr geschädigt, dass sie ihre Funktion zum größten Teil verliert. Sie wird dann auch als Wabenlunge (Honey comb lung) bezeichnet, denn sie besteht aus großen Lufträume mit dicken, verhärteten Wänden.

Diagnose: Mögliche Ursachen finden

Um die Diagnose einer Lungenfibrose stellen zu können, werden die Patient*innen ausführlich bezüglich möglicher Risikofaktoren, Vorerkrankungen, Medikamenteneinnahme, Beruf und anderer Einflüsse durch den*die Arzt*Ärztin befragt (Anamnese). 

Bei der körperlichen Untersuchung ist besonders das Abhören mit dem Stethoskop wichtig. Bei einer Lungenfibrose ist bei der Einatmung in den unteren Lungenabschnitten ein Knistern oder Rasseln zu hören, ähnlich dem Geräusch beim Öffnen eines Klettverschlusses. Dieses wird in der Lunge durch die vernarbten Lungenbläschen hervorgerufen. 

Außerdem kann ein Lungenfunktionstest durchgeführt werden. Auch ein Bluttest kann über den Sauerstoffgehalt im Blut einen Hinweis auf die Schwere der Lungenschädigung geben. Zudem können im Blut bestimmte Werte oder Marker Hinweise auf mögliche Ursachen der Lungenfibrose liefern (beispielsweise Antikörper und erhöhte Entzündungswerte bei rheumatoider Arthritis).

Röntgenbild und CT bei Verdacht auf Lungenfibrose

Eine wichtige Rolle in der Diagnostik bei Verdacht auf eine Lungenfibrose spielt das Röntgenbild. Damit lässt die gut die Schwere und das Ausmaß der Erkrankung bestimmen. Auch die Methode der hochauflösenden Computertomografie (HRCT) kommt häufig zum Einsatz. Anhand der Bilder dieser besonderen Form der Computertomografie (CT) kann man besonders gut erkennen, ob die Lunge gesunde Strukturen aufweist oder krankhaft verändert ist. 

Ein im CT für die idiopathische Lungenfibrose typisches Muster wird dabei "Usual Interstitial Pneumonia (UIP)" genannt. Dazu gehören erweiterte Bronchien, Veränderungen im Bindegewebe der Lunge sowie (im fortgeschrittenen Stadium) honigwabenförmige mit Luft gefüllte Hohlräume. Können diese Veränderungen mit Sicherheit festgestellt werden, ist die Diagnose IPF gesichert.

In allen anderen Fällen muss möglicherweise eine Gewebeprobe der Lunge (Biopsie) entnommen werden. Auch eine sogenannte bronchoalveoläre Lavage, die mittels Lungenspiegelung (Bronchoskopie) durchgeführt wird, kann unter Umständen sinnvoll sein. 

Behandlung einer Lungenfibrose

Eine Lungenfibrose ist heutzutage kein sicheres Todesurteil mehr. Es handelt sich aber dennoch um eine ernste und häufig andauernde (chronische) Erkrankung. Ihr Verlauf kann sehr unterschiedlich sein und oftmals gibt es keine Heilung. Allerdings gibt es mittlerweile deutlich mehr therapeutische Möglichkeiten als noch vor einigen Jahren.

Während bei der sekundären Lungenfibrose die Behandlung der Ursachen beziehungsweise das Meiden auslösender Faktoren im Vordergrund steht, werden bei der idiopathischen Lungenfibrose oftmals verschiedene Behandlungen kombiniert.

Generell gilt: Personen mit Lungenfibrose sollten, sofern das der Fall ist, das Rauchen aufgeben und Impfungen gegen Influenza und Pneumokokken erhalten, um Infektionen vorzubeugen.

Medikamente bei Lungenfibrose

Ist eine andere Erkrankung Auslöser für die Lungenfibrose, wird diese mit passenden Medikamenten behandelt. Häufig gehen diese Erkrankungen mit entzündlichen Prozessen einher, weshalb viele Betroffene eine Therapie mit Kortison erhalten. Auch andere Immunsuppressiva (also Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken und so Entzündungen hemmen) können zum Einsatz kommen.

Lassen sich Entzündungen im Körper nachweisen, können auch Patient*innen mit idiopathischer Lungenfibrose mit Immunsuppressiva therapiert werden. 

Daneben gibt es mittlerweile zwei weitere Wirkstoffe, die bei IPF eingesetzt werden können: Pirfenidon und Nintedanib. Diese antifibrotischen Medikamente können die vermehrte Bildung von Gewebe in der Lunge verlangsamen. Pirfenidon wirkt zudem entzündungshemmend.

Beide Mittel werden in der aktuellen Leitlinie zur Behandlung einer IPF empfohlen. Sie können den Krankheitsverlauf verlangsamen, das Risiko für Krankheitsschübe senken und so auch die Prognose mit Blick auf die Sterblichkeit verbessern. Geheilt werden kann eine Lungenfibrose durch die Therapie jedoch nicht.

Pulmonale Rehabilitation als Therapieoption

Neben der Behandlung mit Medikamenten hat bei der idiopathischen Lungenfibrose die nicht-medikamentöse Therapie einen hohen Stellenwert. Hierfür gibt es spezielle Rehabilitationsprogramme (sogenannte pulmonale Rehabilitation), die neben Schulungen, psychologischer Betreuung und Ernährungsberatung auch moderates Kraft- und Ausdauertraining beinhalten.

Sauerstofftherapie kann Beschwerden lindern

Bei fortschreitender Verschlechterung der Lungenfunktion kann die Gabe von Sauerstoff die Beschwerden lindern und die Leistungsfähigkeit steigern. Eine solche Langzeitsauerstofftherapie wird täglich für etwa 16 Stunden durchgeführt und ist mittels Nasensonde und einer mobilen Sauerstoffflasche auch zu Hause und unterwegs möglich. 

Lungentransplantation: letzte Option im Endstadium

Eine Heilung der Lungenfibrose ist nicht möglich, denn die bestehenden Vernarbungen der Lunge lassen sich nicht rückgängig machen. Ziel einer Behandlung ist daher, das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen und die Lebensqualität zu verbessern.

Bei einer Lungenfibrose im Endstadium kann daher eine Lungentransplantation in Erwägung gezogen werden. Allerdings ist der Eingriff immer noch mit vielen Risiken verbunden. Deshalb sind viele Betroffene aufgrund von Begleiterkrankungen oder eines zu hohen Alters nicht für eine Transplantation geeignet. Darüber hinaus gibt es wenige Spenderlungen, weshalb die Wartezeit auf ein passendes Organ lang sein kann.

Lebenserwartung: Wie lange leben Menschen mit Lungenfibrose?

Die idiopathische Lungenfibrose verläuft in der Regel fortschreitend, wohingegen die sekundäre Form bei erfolgreicher Behandlung der Ursache zum Stillstand kommen kann. Verlauf und Prognose der Erkrankung sind daher bei jeder Person individuell verschieden und eine allgemeingültige Aussage bezüglich der Lebenserwartung nicht möglich.

Durchschnittlich liegt die 5-Jahres-Überlebensrate bei idiopathischer Lungenfibrose bei 20 bis 40 Prozent. Das heißt, 20 bis 40 Prozent der Betroffenen sind fünf Jahre nach Diagnosestellung noch am Leben.

Wie stirbt man an Lungenfibrose?

Viele Menschen mit der Diagnose Lungenfibrose beschäftigen sich früher oder später mit der Frage: Wie stirbt man an Lungenfibrose? Die meisten Menschen mit fortgeschrittener Lungenfibrose versterben an den Folgen der eingeschränkten Lungenfunktion. Durch den zunehmenden Sauerstoffmangel kommt es nach und nach zum Organversagen. Vorher tritt eine Bewusstlosigkeit auf.

Für Personen im Endstadium der Erkrankung beziehungsweise deren Angehörige kann es auch hilfreich, Unterstützung durch eine palliativmedizinische Betreuung in Anspruch zu nehmen.

Lungenfibrose und COPD

Von einer Lungenfibrose abzugrenzen sind die sogenannten obstruktiven Lungenkrankheiten, bei denen die Lungenfunktion nicht durch eine Vernarbung, sondern eine Verengung oder Verlegung der Atemwege – etwa durch Schleim – vermindert ist.

Die bekannteste Form ist die chronische obstruktive Lungenerkrankung (COPD). Auch bei der Erbkrankheit Mukoviszidose (die irreführenderweise auch als zystische Fibrose bezeichnet wird) handelt es sich um eine obstruktive Erkrankung, da die Atemwege durch zähflüssigen Schleim blockiert werden.

Die Lungenfibrose wird hingegen als restriktive Lungenerkrankung bezeichnet, da sie sich durch die Vernarbung nicht mehr richtig entfalten kann und sozusagen schrumpft. Allerdings liegt nicht selten bei Menschen mit COPD zusätzlich eine Lungenfibrose vor – möglicherweise aufgrund des gemeinsamen Risikofaktors Tabakrauch.