Otosklerose – schleichender Hörverlust

Hörgerät bei Otosklerose © istockphoto, AlexRaths

Beethoven war zweifellos einer der ganz großen europäischen Komponisten. Einige seiner bekanntesten Werke hat er komponiert, als er aufgrund seiner Taubheit nur noch mit "Konversationsheften" kommunizieren konnte. Sein fortschreitender Hörverlust begann bereits mit 26 Jahren. Heute gehen die meisten Forscher davon aus, dass dessen Ursache eine Otosklerose des Innenohrs war.

Was ist eine Otosklerose?

Hinter dem Trommelfell sitzen in der Paukenhöhle drei winzige Knöchelchen: Hammer, Amboss und Steigbügel. Sie sind wie eine Kette beweglich miteinander verbunden, dämpfen die von draußen eintreffenden Schallwellen und übertragen sie weiter in das Innenohr. Der Steigbügel (Stapes), der kleinste Knochen des Körpers, ist an der Membran des ovalen Fensters befestigt, der Verbindung zum Innenohr.

Bei der Otosklerose kommt es an verschiedenen Stellen des Mittel- und Innenohrs zu Umbauprozessen und vermehrter Neubildung des Knochens. Daher auch der aus dem Griechischen abgeleitete Name für diese Störung: "Oto" für Ohr, "Sklerose" für Verhärtung. Fast immer sind das ovale Fenster und der Steigbügel, in einem Drittel der Fälle auch Strukturen des Innenohrs wie die Schnecke oder das Gleichgewichtsorgan, betroffen.

Der neue Knochen kann um die Ansatzstelle des Steigbügels herumwachsen und ihn geradezu einmauern. Damit verliert dieses Gehörknöchelchen zunehmend seine Beweglichkeit (Stapesfixation) und wird immer schlechter seiner Aufgabe gerecht, den Schall zu übertragen. Hörstörungen (Schallleitungsschwerhörigkeit) sind die Folge.

Ist auch das Innenohr von den Verknöcherungen betroffen, kann es zusätzlich zu Ohrgeräuschen (Tinnitus) und – selten – Schwindel kommen. Es gibt auch Fälle, bei denen nur das Innenohr befallen ist (Kapsel-Otosklerose); dann kommt es zu einer reinen Schallempfindungsschwerhörigkeit, die Schallleitung ist intakt.

Wer ist betroffen und welche Ursachen gibt es?

Die Otosklerose beginnt fast immer zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr. Untersuchungen zeigten, dass Frauen gut anderthalbmal häufiger an der Krankheit leiden als Männer und Weiße wiederum besonders anfällig sind. In zwei Drittel der Fälle werden im Verlauf der Erkrankung beide Ohren befallen. Man schätzt, dass 2 Prozent aller Schwerhörigkeiten in den mittleren Lebensjahren durch eine Otosklerose bedingt sind. Die Angaben zur Häufigkeit schwanken allerdings in der Literatur zwischen 4 und 80 Betroffenen pro 1.000 Einwohner.

Wie es genau zur Knochenneubildung kommt, ist nach wie vor nicht bekannt. Bereits seit langem vermutet man eine genetische Komponente. Diese Theorie der Vererbung wurde kürzlich bestätigt: Ein belgisches Forscherteam hat ein Gen identifiziert (TGFB1), das bei vielen der untersuchten Otosklerose-Patienten an einer bestimmten Stelle verändert ist.

Es ist jedoch nach wie vor nicht auszuschließen, dass weitere Auslöser vorhanden sind. So verschlechtern sich die Symptome bei vielen betroffenen Frauen während der Schwangerschaft, was für eine Hormonbeteiligung spricht. Bei einigen Patienten wurde in der Innenohrflüssigkeit Antikörper gegen Masern gefunden, weshalb auch Viren als Auslöser diskutiert werden.

Welche Symptome zeigt die Otosklerose?

Bei den meisten Betroffenen macht sich nach dem 20. Lebensjahr eine Hörminderung bemerkbar, in der Regel zunächst in einem Ohr, später oft auch in beiden Ohren. Diese schreitet langsam, aber stetig voran bis hin zur völligen Taubheit. Viele leiden zusätzlich unter Ohrgeräuschen (Tinnitus). Ist auch das Innenohr betroffen, kann Schwindel hinzukommen.

Typisch ist, dass die Erkrankten bei Umgebungslärm besser hören – Ursache ist vermutlich, dass zum einen die anderen Personen in solchen Situationen automatisch lauter sprechen, zum anderen, dass die störenden Ohrgeräusche sich dann weniger bemerkbar machen. Die Betroffenen selbst sprechen eher leise, da die eigene Stimme über den Knochen weitergeleitet wird, was ja funktioniert.

Aktualisiert: 14.10.2016 – Autor: Dagmar Reiche

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