Angeborene Herzfehler - Formen

Formen angeborener Herzfehler

Alle Formen angeborener Herzfehler können einer der drei folgenden großen Gruppen zugeordnet werden. Am häufigsten sind angeborene Herzfehler in Form von Kurzschlussverbindungen mit Links-Rechts-Shunt – allen voran in fast einem Drittel der Fälle der Ventrikelseptumdefekt. Seltener sind angeborene Herzfehler mit Rechts-Links-Shunt. Im Folgenden eine Übersicht über Formen angeborener Herzfehler. In Klammern ist die ungefähre Häufigkeitsangabe in % angegeben (laut "Kompetenznetz Angeborene Herzfehler").

Herzfehler ohne Shunt

  • Pulmonalstenose (7%): Verengung der Herzklappe, die zwischen rechter Herzkammer und Lungenarterie geschaltet ist. Je nach Ausprägungsgrad führt die Pulmonalstenose zu einer vermehrten Belastung der rechten Herzkammer, die gegen einen erhöhten Auslasswiderstand ankämpfen muss. Die Folge einer Pulmonalstenose kann Herzmuskelschwäche des rechten Herzens sein.
  • Aortenstenose (3–6%): Die Aortenstenose ist eine Verengung der Herzklappe, welche die linke Herzkammer gegen die Hauptschlagader abgrenzt. Die Aortenstenose stellt erhöhte Anforderungen an die Leistungsfähigkeit des linken Herzmuskels, der auf Dauer überfordert werden kann.
  • Aortenisthmusstenose (Aortenkoarktation, CoA; 5–8%): Hochgradige Engstellung bis Einschnürung im absteigenden Teil der Hauptschlagader. Die Aortenisthmusstenose belastet ebenfalls überwiegend das linke Herz und führt zu Bluthochdruck im Kopf und an den Armen. Typischerweise ist der an den Beinen gemessene Blutdruck bei einer Aortenisthmusstenose auffällig niedriger als an den Armen.

Herzfehler mit Links-Rechts-Shunt

Bei diesen Herzfehlern fließt sauerstoffreiches Blut aus dem linken in das rechte Herz, also aus dem Körper- in den Lungenkreislauf. Das rechte Herz wird dadurch vermehrt belastet.

  • Vorhofseptumdefekt (ASD; 7%): Ein Loch in der Scheidewand des Herzens, welche die beiden Vorhöfe voneinander trennt, stellt der Vorhofseptumdefekt dar. Da unter normalen Umständen im linken Herzen höhere Drucke herrschen als im rechten, wird ein Teil des Blutstroms, der eigentlich den Organismus versorgen sollte, über den Vorhofscheidewanddefekt wieder zurück ins rechte Herz geleitet. Dieser Anteil des Blutstroms zirkuliert im Gefolge immer wieder durch den Lungenkreislauf, ohne für den Gesamtorganismus zu Verfügung zu stehen. Auf lange Sicht können aus einem Vorhofseptumdefekt eine Überlastung des Lungenkreislaufs mit Lungenhochdruck sowie eine Herzmuskelschwäche des rechten Herzens resultieren.
  • Kammerseptumdefekt (VSD; 31%): Den Kammerseptumdefekt kennzeichnet ein Loch in der Herzscheidewand zwischen rechter und linker Herzkammer. Wie beim Vorhofscheidewanddefekt fließt beim Kammerseptumdefekt ein unterschiedlich großer Anteil des Blutstroms über das Herzscheidewandloch wieder ins rechte Herz zurück, dessen Muskelkraft den neuen Druckverhältnissen nicht gewachsen ist. Durch die chronische Überforderung resultiert gewöhnlich eine Herzmuskelschwäche der rechten Herzkammer aus einem Kammerseptumdefekt.
  • Endokardkissendefekte (Atrioventrikulärer Septumdefekt, AVSD; 4,8%): Unzureichende Verbindung der Muskel- und Bindegewebsstrukturen am Übergang zwischen Vorhofscheidewand und Kammerscheidewand in unterschiedlicher Ausprägung. Im Extremfall besteht bei einem Endokardkissendefekt ein offener Kanal, der von der Vorhofscheidewand bis zur Kammerscheidewand reicht und einen massiven Blutstrom von links nach rechts mit Belastung des rechten Herzen und des Lungenkreislaufs nach sich zieht.
  • Persistierender Ductus Arteriosus (PDA; 7%): Der Ductus arteriosus Botalli ist eine Kurzschlussverbindung zwischen Lungenarterie und Hauptschlagader, die für das ungeborene Kind im Mutterleib die wichtige Funktion hat, Blut aus dem rechten Herzen an der nicht funktionstüchtigen Lunge vorbei direkt in den großen Kreislauf zu leiten (die Sauerstoffanreicherung des kindlichen Blutes erfolgt in dieser Phase nämlich über die Lungen der Mutter). Bleibt diese Kurzschlussverbindung auch nach der Geburt weiter bestehen, begünstigt sie den Blutstrom vom linken zum rechten Herzen und führt damit zur Rechtsherzbelastung.

Herzfehler mit Rechts-Links-Shunt

Bei diesen Herzfehlern fließt sauerstoffarmes Blut aus dem rechten in das linke Herz. Das linke Herz wird dadurch vermehrt belastet, der Sauerstoffgehalt im Blut des großen Kreislaufs sinkt ab, was sich als Blaufärbung (Zyanose) der Lippen und Nägel bemerkbar macht. Diese Herzfehler können mit komplexen Gefäßmissbildungen gekoppelt sein, wodurch der Blutstrom anders verläuft als normal – das kann wiederum zu vermehrter statt verminderter Lungendurchblutung führen.
Rechts-Links-Shunt mit verminderter Lungendurchblutung

  • Fallot Tetralogie (TOF; 5,5%): Die Kombination aus folgenden vier (= tetra) Fehlbildungen: Pulmonalstenose, fehlerhafter Verlauf der Hauptschlagader, Kammerscheidewanddefekt und Zunahme der Muskeldicke der rechten Herzkammer. Da die Pulmonalstenose den regulären Blutfluss in den Lungenkreislauf behindert, fließt ein Teil des sauerstoffarmen Blutes aus dem rechten Herzen alternativ nach links und senkt damit den Sauerstoffgehalt im großen Kreislauf. Chronischer Sauerstoffmangel aller Organe ist die Folge einer Fallot Tetralogie.
  • Pulmonalatresie bzw. Trikuspidalatresie (1–3%): Fehlerhafte Ausbildung der Pulmonalklappe und/oder Trikuspidalklappe (Klappe zwischen rechtem Vorhof und rechter Kammer). Ein Teil des sauerstoffarmen Blutes aus dem rechten Herzen muss bei diesen Anomalien entweder über einen Vorhofscheidewanddefekt oder einen Kammerscheidewanddefekt ins linke Herz geleitet werden. In einzelnen Fällen erfolgt dabei die Lungendurchblutung überwiegend von der Hauptschlagader aus über einen persistierenden Ductus arteriosus in die Lungenarterie. Bei diesem Herzfehler muss ebenfalls mit schwerer Beeinträchtigung der Zirkulation und Sauerstoffunterversorgung der Organe gerechnet werden.

Rechts-Links-Shunt mit vermehrter Lungendurchblutung

  • Transposition der großen Arterien (TGA; 4,5%): Bei dieser komplexen Fehlbildung entspringt die Hauptschlagader fälschlicherweise aus der rechten Herzkammer und die Lungenarterie aus der linken Herzkammer. Kleiner und großer Kreislauf sind also nicht hintereinander sondern parallel geschaltet; das rechte Herz versorgt den großen, das linke den kleinen Kreislauf mit Blut. Dieser Herzfehler ist nur dann mit dem Leben zu vereinbaren, wenn zusätzliche Kurzschlussverbindungen auf Vorhof- oder Kammerebene einen Austausch zwischen beiden Kreisläufen gewährleisten. Da die rechte Herzkammer den Druck des großen Kreislaufs aufbringen muss, ist mit einem baldigen Versagen des rechten Herzens zu rechnen.
  • Totale Lungenvenenfehlmündung (TAPVC; < 1%): Hierbei münden die Lungenvenen statt in den linken in den rechten Vorhof. Die Anomalie erfordert eine zusätzliche Kurzschlussverbindung zwischen rechtem und linkem Herzen, um den Austausch zwischen kleinem und großem Kreislauf zu ermöglichen und belastet sowohl den Lungenkreislauf wie auch das rechte Herz.
  • Double outlet right ventricle (DORV;1,2%): Ursprung beider großen Arterien aus der rechten Kammer): Das linke Herz wird über einen Herzscheidewanddefekt in den Blutkreislauf miteinbezogen. Da das rechte Herz beide Kreisläufe gleichzeitig versorgen muss, ist seine Überlastung mit Rechtsherzversagen unausweichlich.
  • Double inlet left ventricle (Singulärer Ventrikel, DIVM 1,5%): Bei dieser Anomalie existiert statt einer rechten und linken nur eine einzige Herzkammer, woraus sowohl Probleme der Sauerstoffsättigung des Blutes als auch der Blutzirkulation mit Herzmuskelschwäche folgen.
  • Hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHA; 3,8%): Unzureichend ausgebildete linke Herzkammer, die ihrer normalen Funktion nicht gerecht werden kann. Als Folge muss die Durchblutung des großen Kreislaufs über den Duktus arteriosus vom rechten Herzen aus erfolgen. Diese sehr seltene Anomalie ist unter keinen Umständen mit dem Leben vereinbar.

Aktualisiert: 27.12.2012 – Autor: Dagmar Reiche

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