Sklerodermie: Formen und Symptome

Das Erscheinungsbild ist sehr variabel und hängt von der Verlaufsform ab. Unterschieden werden die zirkumskripte (= lokalisierte, umschriebene) Form, die nur das Bindegewebe der Haut betrifft und auch als Morphaea bezeichnet wird, und die progressive systemische Sklerodermie, die – in sehr unterschiedlichem Ausmaß – auch das Bindegewebe innerer Organe mit einbezieht.

Daneben spricht man auch von "Sklerodermie ähnlichen Erkrankungen" – Verlaufsformen, die einer Sklerodermie ähneln, aber spezifische Auslöser haben. Dazu gehören entsprechende Symptome nach einer Stammzelltransplantation bei Leukämie oder als Folge bestimmter Substanzen, zum Beispiel Materialien nach einem Brustaufbau oder bei Arbeitern in der chemischen Reinigung.

Zirkumskripte Sklerodermie (CS)

Diese Form beginnt meist mit kleinen roten Flecken, vor allem an Armen, Beinen oder am Rumpf. Diese vergrößern sich sehr langsam, später verhärtet sich die Haut im Zentrum, umgeben von einem rötlichen Ring. Die Hautherde können band- oder ringförmig, länglich, knotig oder geschwürig und von weißer, rötlicher oder – später – brauner Farbe sein. In den meisten Fällen überschreiten die Flecken nicht eine bestimmte Größe.

Bei starker Ausprägung kann es zu beträchtlicher Narbenbildung und Schrumpfung von Haut und Unterhaut kommen, die vor allem im Bereich von Gelenken zur Einschränkung der Beweglichkeit führen kann. Nicht selten entstehen die Hautveränderungen an Stellen, an denen von außen Druck ausgeübt wird, zum Beispiel durch BH-Träger oder einen zu engen Hosenbund.

Heute geht man davon aus, dass die CS nicht in eine progressive Form übergeht; manche Autoren meinen sogar, dass die Krankheitsbilder sich nur durch die Verhärtungen ähneln, sonst aber nichts miteinander zu tun haben.

Progressive systemische Sklerodermie (PSS)

Der Krankheitsverlauf ist äußerst variabel – sind die Veränderungen bei einem Patienten nur mit technischen Geräten messbar, können sie bei einem anderen die Atmung, das Schlucken oder die Verdauung einschränken. Folgende Bereiche können betroffen sein:

  • Finger und Hände
  • Kopf
  • Innere Organe

Finger und Hände

Meist beginnt die PSS an den Fingern, die durch die Entzündungsreaktionen zunächst geschwollen und gerötet sind. Bei über 90 Prozent der Patienten findet sich infolge von Gefäßveränderungen ein sogenanntes Raynaud-Phänomen, das häufig den anderen Symptomen bis zu mehreren Jahren vorausgeht: Bei Kälteeinfluss oder Stress krampfen sich die Fingerarterien zusammen, wodurch die Finger erst weiß werden, gefolgt von schmerzhafter Rot- oder Blauverfärbung (Zyanose).

An den Fingerkuppen kann dies zu Geschwüren und zum Absterben des Gewebes (Rattenbissnekrose) sowie zu Verdickungen und Schmerzen am Nagelhäutchen führen. Die Hautverdickungen gehen zunehmend in Gewebsschwund über. Das führt dazu, dass die Finger sich verschmälern und in Beugestellung versteifen. Später breiten sich die Veränderungen auf die gesamten Hände und Unterarme aus. Bei schweren Verläufen kann das dazu führen, dass zum Beispiel Finger(glieder) amputiert werden müssen.

Systemische Sklerodermie am Kopf

Im Gesicht führen die Verhärtungen dazu, dass sich die Mundöffnung verkleinert, von Falten umgeben wird ("Tabaksbeutelmund") und nicht mehr weit geöffnet werden kann. Das kann zum Beispiel bei zahnärztlichen Eingriffen Schwierigkeiten bereiten. Die Betroffenen sind immer stärker in ihrer Mimik eingeschränkt ("Maskengesicht"), daneben kann es im Gesicht zu Gefäßerweiterungen (Teleangiektasien), Haarausfall, zum Heller- und Spitzerwerden von Nase und Ohren kommen.

Auch das Drüsen-Bindegewebe kann betroffen sein, was am Auge zur Beeinträchtigung der Tränenproduktion mit erhöhter Gefahr für Reizungen und Bindehautentzündungen führt, im Mund zur Einschränkung der Speichelbildung mit trockenem Mund und Schluckstörungen.

Innere Organe

Häufig betroffen sind Speiseröhre und Magen-Darm-Trakt. Erstes Anzeichen dafür ist die Verkürzung des Zungenbändchens. Es kann zu Schluckstörungen, Sodbrennen und Verdauungsstörungen kommen. Auch die Lunge wird nicht selten durch die Bindegewebevermehrung beeinträchtigt, was insbesondere Kurzatmigkeit zur Folge hat.

Bei fast der Hälfte der Patienten kommen auch Veränderungen von Nieren- und/oder Herzgewebe vor. Nierenschwäche und Bluthochdruck sind häufigere Folgen, seltener sind Herzschwäche und Herzrhythmusstörungen. Auch Muskulatur, Skelett- und Nervensystem können betroffen sein, was zum Beispiel zu Gelenk- und Muskelschmerzen führt. Die Sklerodermie wird deshalb auch den Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises zugerechnet.

Eine relativ milde Form ist das CREST-Syndrom, ein Akronym aus den Symptomen, die ausschließlich auftreten: Calcinosis (Kalkeinlagerungen in Haut und Muskeln), Raynaud-Syndrom, Esophagus (Speiseröhrenbeteiligung), Sklerodaktylie (Fingerverhärtung) und Teleangiektasien (Gefäßerweiterungen).

Aktualisiert: 16.03.2017 – Autor: Dagmar Reiche

Hat Ihnen dieser Artikel gefallen?