Ichthyose (Ichthyosis)

Ichthyose © istockphoto, PhanuwatNandee

Ichthyose, auch unter dem Fachbegriff Ichthyosis bekannt, bezeichnet eine genetisch verursachte Hauterkrankung, bei welcher die Hautzellerneuerung gestört ist. Eine vermehrte bis extreme Schuppung und Verhornung der Haut ist das Hauptmerkmal der Ichthyose, die in zahlreichen Erscheinungsbildern auftritt und durch Fehler im Erbgut ausgelöst wird. Das Leben der Erkrankten ist geprägt von täglicher mehrstündiger Hautpflege und von gesundheitlichen Problemen, da viele Betroffene wegen der Verhornungen nicht schwitzen. Schließlich schafft eine häufige soziale Ausgrenzung zusätzlich psychische Probleme.

Was ist Ichthyose?

"Meine Haut bestimmt mein Leben: Jeden Tag eine Stunde baden, immer wieder eincremen, alles ist fettig, Schuppen rieseln auf die Kleidung. An Sport im Sommer ist nicht zu denken; Schwimmen gehen mit Anderen ist mir peinlich, und eine Freundin habe ich noch nie gehabt. Ich würde gerne raus aus meiner Haut." (Jan, 21, Student, leidet an der autosomal-rezessiven lamellären Ichthyose)

Bei der Ichthyose ist es so, als würden sich die Zellen stauen. Einerseits werden zu viele Zellen produziert, andererseits ist der natürliche Abschuppungsprozess verlangsamt oder behindert. Die deutlich verdickte Hornschicht kann nicht ausreichend Wasser binden und leidet daher ständig an einem hohen Feuchtigkeitsverlust.

"Die verdickte Haut wird immer trockener, sie schrumpft und bricht auf, und die Risse vertiefen und verbreitern sich. Die Haut beginnt auszusehen, als ob sie mit Schuppen bedeckt sei", heißt es in einer Publikation der Selbsthilfe Ichthyose.

Der Ausdruck "Ichthyose" kommt aus dem Altgriechischen "ichthýs" für "Fisch". Dieser Ausdruck bezieht sich auf die Hautschuppen, die an Fischschuppen erinnern. Dennoch sieht die Schuppung bei Ichthyose-Betroffenen nicht wie bei einem Fisch aus. Der Begriff "Fischschuppen-Krankheit" ist also irritierend und für die Betroffenen diskriminierend und sollte daher vermieden werden.

Ichthyose: Symptome

Typisches Symptom der Ichthyose ist, dass sich die Haut der Betroffenen beträchtlich aufbaut. Manchmal entstehen auch dicke Schuppen oder sogar Hornstachel, die sich dann zusammengeballt und verklumpt als deutlich sichtbare Schuppen ablösen.

Auch Rötungen und Juckreiz sowie trockene Haut im Winter sind typische Symptome. Dagegen sind Blasenbildungen bei Ichthyose relativ selten.

Formen der Ichthyose

Hautärzte schätzen, dass es rund 20 verschiedene Arten von Ichthyose gibt. "Als Alice drei Monate alt war bemerkten wir an ihren Armen und Beinen feine Schuppen, die weiß bis leicht grau waren. Im Laufe der ersten zwei Lebensjahre verstärkte sich die Schuppung, Neurodermitis kam hinzu."

Alice, das wurde nach einigen Untersuchungen schnell klar leidet unter Ichthyosis vulgaris. Sie ist die häufigste und mildeste Form der Ichthyosen und wird autosomal-dominant vererbt: Unabhängig vom Geschlecht und – wenn auch nur ein krankhaftes Merkmal seitens der Vaters oder der Mutter vorliegt – in jedem Fall krankheitsauslösend. Männer und Frauen sind gleichermaßen häufig betroffen. Ichthyosis vulgaris ist vorwiegend geprägt von trockener Haut und Schuppen. 

Neben der häufigsten Form, der Ichthyosis vulgaris, ist die x-chromosomal (geschlechtsgebunden) vererbbare Ichthyosis fast nur bei Männern sichtbar. Weibliche Überträger der Erkrankung zeigen allenfalls eine trockene Haut. Sie ist die zweithäufigste Form der Ichthyose. An ihr erkrankt einer von 6.000 Menschen.

Weniger häufig treten schwere Ichthyosen in Verbindung mit weiteren Gesundheitsstörungen auf, wie es bei der Ichthyose Harlekin beispielsweise der Fall ist. 

Diagnose Ichthyose

Von 300 Menschen leidet einer an Ichthyose. Die Haut erfordert gute Pflege, häufiges Baden und Eincremen, aber bei den meisten verschwinden die Symptome bis zur Pubertät.

Ärzte erkennen die Ichthyose eigentlich sofort am typischen Erscheinungsbild der Haut. Um die Krankheitsform zu bestimmen, wird eine Gewebeprobe der Haut entnommen und unter einem Mikroskop analysiert. Darüber hinaus wird eine Blutprobe molekulargenetisch untersucht. So kann der Hautarzt herausfinden, welcher Gendefekt genau die Erkrankung verursacht hat.

Ichthyose: Unterteilung

Ichthyosen lassen sich zunächst in zwei große Gruppen einteilen:

  • Ichthyosen, die nicht bei Geburt bestehen, sondern sich in den ersten Lebenswochen oder -monaten entwickeln. Diese werden vulgäre Ichthyosen genannt.
  • Angeborene Ichthyosen, die als kongenitale Ichthyosen bezeichnet werden.

Eine weitere Unterteilung lässt sich danach treffen, ob nur eine Ichthyose vorliegt oder weitere Merkmale (zum Beispiel Haarveränderungen, Bewegungsstörungen, Entwicklungsverzögerungen) bestehen. In diese vier Gruppen (vulgäre Ichthyosen mit und ohne weitere Merkmale, kongenitale, das heißt angeborene Ichthyosen mit und ohne weitere Merkmale) lassen sich alle verschiedenen Formen der Ichthyosen einordnen.

Im Falle der letzteren Einteilung der Ichthyoseformen spricht man auch von sogenannten isolierten Ichthyosen und Verhornungsstörungen, bei denen nur die Haut betroffen ist, im Gegensatz zu komplexen Ichthyosen, bei denen die Hautbeteiligung nur eine von mehreren Erkrankungen einer übergeordneten Krankheit ist.

Aktualisiert: 14.06.2018 – Autor: bo

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