Kawasaki-Syndrom: Symptome, Diagnose & Behandlung

Himbeerzunge beim Kawasaki-Syndrom
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Die Anzeichen des Kawasaki-Syndroms ähneln denen von Scharlach. Doch welche Symptome deuten auf das Kawasaki-Syndrom hin? Typisch sind drei Phasen mit unterschiedlichen Symptomen, wobei die Dauer je nach Therapiebeginn und individuellem Verlauf variieren kann.

Kawasaki: Symptome in der akuten Phase (bis zu zehn Tage)

Es werden zusätzlich zum typischen Fieber fünf Hauptkriterien (als Zeichen der akuten Entzündung) unterschieden; sind mindestens vier davon erfüllt, gilt die Diagnose des Kawasaki-Syndroms als sicher. Besonders bei kleinen Kindern können allerdings auch weniger Symptome auftreten; dann ist besonders das hohe Fieber, das trotz Behandlung länger als fünf Tage anhält, ein wichtiger Hinweis:

  • Die Krankheit beginnt mit Fieber über 39 °C, das länger als fünf Tage anhält und nicht auf Antibiotika anspricht. Meist steigt und sinkt das Fieber abwechselnd über einen Zeitraum von einer bis drei Wochen.
  • Eine Rötung beziehungsweise nicht eitrige Bindehautentzündung beider Augen setzen nach etwa zwei Tagen ein.
  • Innerhalb von etwa fünf Tagen zeigen sich trockene, hochrote Lippen (Lacklippen) und eine rote Zunge (Erdbeerzunge oder Himbeerzunge). Auch eine diffus gerötete Mundschleimhaut ohne eitrige Beläge kann auftreten.
  • Weitere Anzeichen sind Rötung oder Blaurotfärbung und Schwellung von Handflächen und Fußsohlen, später Schuppung und Abschälen der Haut an den Fingerspitzen und Zehen (nach etwa zwei bis drei Wochen).
  • Es zeigt sich vorübergehender, vielgestaltiger, oft fleckiger Ausschlag (Exanthem), vor allem am Rumpf sowie Im Windel- und Genitalbereich, der Masern oder Scharlach ähnelt.
  • Es kann zur Schwellung der Halslymphknoten und einer Rötung des Halses kommen.

Hinzu können Zeichen der Entzündung an anderen Organe kommen, zum Beispiel des Magen-Darm-Trakts (Erbrechen, Durchfall, Bauchschmerzen), der Gelenke (Schmerzen), der Harnwege (Beschwerden beim Wasserlassen), der Hirnhäute (Nackensteifigkeit, Kopfschmerzen) oder Nerven (Lähmung, Hörstörungen), des Herzens oder der Leber.

Subakute Phase des Kawasaki-Syndroms (etwa zwei bis vier Wochen)

In dieser Phase gehen Fieber, Ausschlag und Lymphknotenschwellungen zurück, Bindehautentzündung, Appetitlosigkeit und Reizbarkeit können noch bestehen bleiben. Neue mögliche Symptome in dieser Phase sind eine – typische – halbmondförmige Schuppung der Finger- und Zehenspitzen und Gelenkschmerzen.

Bei der Untersuchung lassen sich jetzt eventuell eine Vergrößerung der Gallenblase durch Stauung der Galle (Hydrops) und eine Aussackung großer Gefäße tasten.

Rekonvaleszenz-Phase (bis 70 Tage nach Krankheitsbeginn)

Während dieser Zeit bilden sich bestenfalls alle Symptome zurück und die Blutsenkungsgeschwindigkeit normalisiert sich. In dieser Zeit können gelegentlich Müdigkeit und Leistungsschwäche auftreten.

Welche Komplikationen gibt es?

Je später die Krankheit erkannt und behandelt wird, desto größer ist das Risiko für Komplikationen. Letztlich kann jedes Organ von den Entzündungen betroffen sein – die Liste möglicher Komplikationen ist deshalb lang. Am häufigsten und auch am meisten gefürchtet sind jedoch die Aussackung der Hauptschlagader (Aortenaneurysma) und andere, eventuell lebensbedrohliche Störungen des Herzens. Doch auch die Bauchspeicheldrüse oder Nieren können betroffen sein.

Obwohl das Kawasaki-Syndrom vergleichsweise selten ist, ist es heute in den Industrieländern die häufigste Ursache erworbener Herzerkrankungen im Kindesalter. Dazu gehören:

  • Aussackungen und Verkalkungen der Herzkranzgefäße und der Aorta, die platzen und so zu einem Herzinfarkt oder einer Blutung führen können (auch noch Monate bis Jahre später)
  • Entzündung des Herzmuskels oder Herzbeutels, Herzbeutelerguss
  • Herzrhythmusstörungen
  • Herzklappenprobleme
  • Herzschwäche

Bleibt das Kawasaki-Syndrom unbehandelt, entwickeln etwa ein Viertel der Kinder Herzprobleme.

Weitere mögliche Komplikationen sind Entzündungen im Bereich des Gehirns (Hirnhautentzündung), der Leber, Ohren, Augen Harnröhre oder Gallenblase. In der Regel klingen diese Symptome ohne Folgen wieder ab.

Kawasaki-Syndrom: Wie wird die Diagnose gestellt?

Da das Kawasaki-Syndrom bei Kindern lebensbedrohliche Folgen haben kann, sind eine rechtzeitige Diagnose und eine frühzeitig eingeleitete Behandlung entscheidend. Besteht der Verdacht auf ein Kawasaki-Syndrom, wird das Kind ins Krankenhaus eingewiesen. Da die Laborbefunde insgesamt recht unspezifisch sind, wird die Diagnose überwiegend aufgrund der Symptome vor allem in der akuten Phase gestellt.

Trotzdem gibt es eine Reihe verschiedener Untersuchungen, die durchgeführt werden, auch um andere Ursachen und Komplikationen auszuschließen und um den Krankheitsverlauf zu überwachen. Dazu gehören vor allem Bluttests (Blutbild, Entzündungszeichen, Antikörper, Blutsenkungsgeschwindigkeit und andere), das Anlegen von Blutkulturen, eine Elektrokardiographie (EKG) sowie eine Ultraschalluntersuchung des Herzens. Auch ein Rachenabstrich kann gemacht werden.

Welche Behandlung gibt es bei der Kawasaki-Krankheit?

Ziel der Behandlung ist, die entzündlichen Prozesse und so die Komplikationsrate zu verringern. Entscheidend ist der Beginn der Therapie vor dem zehnten Krankheitstag – Studien haben gezeigt, dass dann die Häufigkeit von Veränderungen am Herzen um den Faktor 10 gesenkt wird.

Zur Stimulation des Immunsystems wird einmal (selten zweimal) eine Infusion mit Immunglobulinen über sechs bis zwölf Stunden gegeben. Zudem erfolgt die Behandlung mit Acetylsalicylsäure, die über etwa zwei Wochen hochdosiert verabreicht wird, danach mit einer niedrigeren Dosis für sechs bis acht Wochen beziehungsweise – wenn Aussackungen bestehen – über mehrere Monate, anschließend eventuell ersetzt durch gerinnungshemmende Mittel. Mitunter kommen auch entzündungshemmende Steroide (Kortison) zum Einsatz. Bei Problemen mit den Herzkranzgefäßen ist eine langfristige Behandlung erforderlich.

Acetylsalicylsäure (in Aspirin®) sollte normalerweise nicht an Kinder verabreicht werden, da dies, vor allem in Verbindung mit Virusinfektionen wie Windpocken oder Grippe, zum das sogenannten Reye-Syndrom führen kann. Daher sollten Kinder mit dem Kawasaki-Syndrom gegen Grippe und Windpocken geimpft werden, um das Reye-Syndrom als Folgeerkrankung zu verhindern.

Wie sind Verlauf und Prognose?

Die Prognose hängt vor allem davon ab, in welchem Ausmaß das Herz betroffen ist. Meist heilt die Erkrankung folgenlos aus. Seitdem die Therapie mit Immunglobulinen eingeführt worden ist, hat sich die Prognose auch bei einer Organbeteiligung um ein Vielfaches gebessert. Selbst bereits vorhandene Veränderungen der Herzkranzgefäße können sich dadurch zurückbilden. Die ursprüngliche Sterblichkeitsrate von ein bis zwei Prozent hat sich auf derzeit 0,4 Prozent vermindert.

Unklar ist derzeit noch, wie weit Herzkranzgefäße, deren Veränderungen sich zurückgebildet haben (oder gar nicht sichtbar waren), krankheitsanfälliger sind und ob im Erwachsenenalter das Risiko für eine Arteriosklerose erhöht ist. Deshalb werden Betroffene langfristig kardiologisch nachuntersucht. Im seltenen Fall eines tödlichen Verlaufs tritt der Tod meist innerhalb der ersten sechs Monate ein, kann jedoch auch erst viele Jahre danach erfolgen.

ICD-Codes für diese Krankheit:
ICD-Codes sind international gültige Verschlüsselungen für Diagnosen, die Sie z.B. auf Arbeitsunfähigkeitsbescheinigungen finden.
M30.3

Aktualisiert: 16.07.2020 - Autor: Dagmar Reiche; überarbeitet: Silke Hamann

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