Vaskulitis – entzündete Gefäße

Mann mit Vaskulitis © istockphoto, hereswend

Blutgefäße durchziehen den gesamten Körper – von der großen Hauptschlagader, über die winzigen Kapillaren im Gewebe bis zu den Venen, die das Blut wieder zum Herzen transportieren. Leicht vorstellbar, dass Gefäßveränderungen zu einer Vielzahl von Störungen an verschiedenen Organen führen können. Eine solche Veränderung ist die Vaskulitis, eine Gefäßentzündung. Was steckt dahinter und welche Formen gibt es? Das erfahren Sie hier.

Was ist Vaskulitis?

Vaskulitis (Mehrzahl: Vaskulitiden) ist ein Begriff, der zahlreiche recht unterschiedliche, glücklicherweise seltene Krankheitsbilder umfasst, die eines gemeinsam haben: Es kommt zu entzündlichen Veränderungen in Blutgefäßen. Eine Vaskulitis ist also ein Sammelbegriff für verschiedene Formen der Gefäßentzündung. Da es sich dabei um eine rheumatische Entzündung handelt, wird sie auch als Blutgefäßrheuma bezeichnet.

Fast alle Vaskulitiden gehören zu den Autoimmunkrankheiten, werden also durch fehlgeleitete Reaktionen des Immunsystems gegen körpereigenes Gewebe ausgelöst und auch als Immunvaskulitis bezeichnet. Selten kann die Entzündung auch durch eine Infektion der Gefäße, zum Beispiel durch Bakterien oder Pilze entstehen.

Vaskulitis: Was geschieht im Körper?

Bei einer Vaskulitis entzündet sich die Gefäßwand eines oder mehrerer Blutgefäße. Durch die entstandene Schwellung wird das betroffene Gefäß enger und es gelangt weniger Blut hindurch – man bezeichnet diese Verengung als Stenose. In der Folge werden Organe und Gewebe nicht mehr mit ausreichend Sauerstoff versorgt und in ihrer Funktion beeinträchtigt. Verschließt sich das Blutgefäß vollständig, kann es zum Absterben von Gewebe oder einem lebensgefährlichen Organinfarkt kommen.

Neben dem Anschwellen der Gefäßwände sind mögliche Folgen einer Vaskulitis auch, dass die Gefäßwände durchlässig für Blutbestandteile werden oder platzen können. Auch können sich Aussackungen (Aneurysmen) bilden, die zu Blutungen führen können.

Welche Formen von Vaskulitis gibt es?

Prinzipiell unterscheiden die Fachleute primäre Formen, die direkt die Gefäße betreffen, und sekundäre Formen, bei denen die Gefäße im Rahmen anderer Krankheiten (zum Beispiel Kollagenosen, Aids) mitbetroffen sind oder auf bestimmte Medikamente reagieren.

Da die Symptome vor allem davon abhängen, welche Blutgefäße (und in welchem Ausmaß) betroffen sind, werden die primären Formen seit 1992 entsprechend weiter eingeteilt und die einzelnen Krankheitsbilder (mit teilweise komplizierten Namen) darunter einsortiert:

  • Vaskulitis kleiner Gefäße:
    • mit bestimmten Autoantikörpern (ANCA). Zu diesen sogenannten ANCA-assoziierten Vaskulitiden gehören:
      • Granulomatosis mit Polyangiitis (früher Wegner-Granulomatose oder Morbus Wegener)
      • Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (früher Churg-Strauss-Syndrom)
      • mikroskopische Panarteriitis (mPAN, auch: mikroskopische Polyangiitis, MPA)
    • ohne ANCA. Zu diesen sogenannten nicht-ANCA-assoziierten Vaskulitiden gehören:
      • IgA-Vaskulitis (früher Schönlein-Henoch-Purpura)
      • Kryoglobulinämie beziehungsweise Kryoglobulinämische Vaskulitis
      • Hypokomplementämische Urtikaria-Vaskulitis (Anti-C1q Vasculitis)
      • Anti-GBM-Erkrankung (glomeruläre Basalmembran)
      • leukozytoklastische Vaskulitis
  • Vaskulitis mittelgroßer Gefäße:
  • Vaskulitis großer Gefäße (Riesenzellarteriitis, RZA):
    • Riesenzell-Temporal-Arteriitis (unter der die beiden Krankheiten Polymyalgia rheumatica und Temporalarteriitis Horton zusammengefasst werden)
    • Takayasu-Arteriitis
  • Vaskulitis variabler Gefäßgröße:
    • Cogan-I-Syndrom
    • Morbus Behçet

Daneben gibt es noch weitere Einteilungskriterien, so gibt es beispielsweise die Vaskulitis einzelner Organe. Dazu zählen unter anderem die Hautvaskulitis (kutane leukozytoklastische Vaskulitis) und die primäre Angiitis des Zentralen Nervensystems (ZNS). Auch gibt es Varianten der Vaskulitis, die im Rahmen von mehreren der genannten Formen auftreten können, so etwa die zerebrale Vaskulitis.

Hinter all diesen verschiedenen Formen der Vaskulitis verbergen sich eigene Krankheitsbilder, die jeweils unterschiedliche Symptome verursachen und entsprechend andere Formen der Behandlung erfordern.

Nekrotisierende Vaskulitis und Raynaud-Syndrom

Falls die Entzündungen zur Zerstörung der Gefäßwände und zum Verschluss der Blutgefäße mit dem Absterben (Nekrose) des umliegenden Gewebes führen, spricht man von einer nekrotisierenden Vaskulitis. Sie kommt vor allem bei der ANCA-Vaskulitis der kleinen Gefäße und bei der Panarteriitis nodosa vor, Verlauf und Prognose sind eher schlechter als bei den übrigen Formen.

Eine Vaskulitis kann auch, besonders bei Kälte, zu Gefäßkrämpfen führen, dem sekundären Raynaud-Syndrom. Folge sind das Weiß- oder Blauwerden der Finger, Fingerkuppen oder der ganzen Hand. Dies kommt häufig bei Rauchern vor, die an einer Thrombangiitis obliterans (Winiwarter-Buerger-Syndrom) leiden, einer Entzündung, die in einzelnen Gefäßabschnitten stattfindet und dort zu Blutgerinnseln mit Gefäßverschlüssen führt.

Wie entsteht Vaskulitis und wer ist betroffen?

Nach wie vor sind die genauen Ursachen der Vaskulitis unbekannt. Vermutlich spielen äußere Faktoren wie eine Infektion mit Viren (zum Beispiel Grippe oder Virus-Hepatitis) eine Rolle, die bei Menschen mit einer bestimmten genetischen Empfänglichkeit (also einer entsprechenden genetischen Veranlagung) die Immunreaktionen und die darauffolgenden Entzündungen auslösen.

Interessanterweise spielen sich viele der Krankheiten überwiegend bei bestimmten Personengruppen ab – so zum Beispiel:

  • das Kawasaki-Syndrom und die Schönlein-Henoch-Purpura im Kindesalter
  • die Takayasu-Arteriitis bei jüngeren Frauen
  • die Polyarteriitis bei Männern mittleren Alters
  • die Riesenzell-Temporal-Arteriitis bei Älteren

Aktualisiert: 14.02.2020 - Autor: Dagmar Reiche; überarbeitet: Silke Hamann

Hat Ihnen dieser Artikel gefallen?