Addison-Krankheit

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Addison
  • A.-Krankheit

  • Englischer Begriff: A.'s disease

primäre Niebennierenrinden-(NNR-)Insuffizienz mit Ausfall der Cortisol- u. Aldosteronsekretion u. resultierender Hypersekretion von ACTH, verbunden mit einer Aktivierung des Renin-Angiotensin-Systems. Ätiol.: meist durch Autoimmunadrenalitis, auch im Rahmen der Autoimmunopathie Typ I und II, bei erworbenem Immundefektsyndrom AIDS, Tumoren, Hämochromatose u.a. Ursachen. Klinik: meist schleichende Ausbildung der NNR-Insuffizienz, welche durch zusätzliche Erkrankungen oder Stress dekompensiert (A.-Krise). Symptome der chron. NNR-Insuffizienz sind Schwäche, Müdigkeit, Leistungsinsuffizienz, gastrointestinale Beschwerden, Gewichtsverlust, Dehydratation, Hyperpigmentation von Haut u. Schleimhäuten (induziert durch das ACTH-kosezernierte Peptid alpha-MSH; „Bronzehaut-Krankheit“), Hypotonie (syst. ≤ 100 mmHg), Hypovolämie (Tachykardie, Arrhythmien), Hypoglykämien, Azidose, Salzhunger. Die akute NNR-Insuffizienz (A.-Krise) bei totalem Ausfall der NNR-Funktion stellt eine lebensbedrohliche Situation mit Dehydratation, Hypotonie u. Schock auch als Folge des akuten Mineralocorticoidmangels dar. Diagn.: Hyponatriämie, Hypochloridämie, Hyperkaliämie, Hypermagnesiämie, Hypovolämie, metab. Azidose; erniedrigter Cortisolspiegel im Blut, erniedrigte Ausscheidung des freien Cortisols im Urin, erniedrigter Androgenspiegel bei Frauen, erhöhter ACTH-Spiegel, fehlender oder verminderter Cortisolanstieg im ACTH-Test. DD: Es müssen v.a. andere Ursachen der NNR-Insuff., der Muskelschwäche u. der Hyperpigmentierung ausgeschlossen werden. Ther.: bei der chron. NNR-Insuffizienz lebenslange Substitution von Cortisol u. evtl. Mineralocorticoiden; Anpassung der Dosierung in Belastungssituationen. Die A.-Krise erfordert intensivmed. Überwachung mit raschem Ausgleich der Dehydratation u. Glucocorticoidsubstitution.

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