Arthrogryposis multiplex congenita

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  • Arthro|gry|po|sis multi|plex congenita

  • Synonyme: Arthromyodysplasia congenita; Guérin-Stern-Syndrom

  • Englischer Begriff: congenital arthrogryposis multiplex; arthromyodysplasia

Abbildung

Gruppe von seltenen, angeborenen Krankheitsbildern mit verschiedenen Erbgängen, gekennzeichnet durch einseitige oder symmetrisch-beidseitige systemische Versteifungen u. Luxationen der – v.a. großen – Gelenke durch Beuge-, aber auch Streckkontrakturen („hölzerne Puppe“) bei fehlender Entwicklung u. sklerosierender Atrophie von Muskeln (patho.-anat. evtl. mit Schwund der Vorderhornzellen des Rückenmarks). Ferner Osteoporose u. Vakatwucherung von Fettgewebe mit „fossettes cutanées“ über den großen Gelenken; evtl. weitere Fehlbildungen; meist ungestörte geistige Entwicklung.

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