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Dystrophia musculorum progressiva myopathica

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Dystrophia  >  Dystrophia musculorum
  • D. m. pro|gressiva myo|pathica

  • Synonyme: Erb-Muskeldystrophie

  • Englischer Begriff: progressive muscular d.

  • Fach: Neurologie

eine Gruppe erblicher (heredodegenerativer), mit Enzymanomalien einhergehender chronischer Myopathien mit fortschreitendem Schwund rumpfnaher Muskeln unter Durchsetzung mit Fettgewebe u. mit Fibrose. Bei Kindern u. anfangs evtl. mit Überwiegen einer echten Muskelhypertrophie oder einer Pseudohypertrophie („Barockherkules“). – Als infantile, X-chromosomal erbliche lumbopelvifemorale Form (Beckengürtelform) das Duchenne-Syndrom u. das juvenil-adulte Becker-Kiener-Syndrom (s.a. Dystrophin): mit „Watschelgang“, erschwertem, als „An-sich-Hochklettern“ erfolgendem Aufrichten, evtl. mit „Gnomenwaden“; bei ausgeprägter Pseudohypertrophie als Typ Duchenne-Griesinger; später auch Rumpf-, Schultergürtel- oder Oberarmbeteiligung. – Langsam fortschreitend die autosomal-rezessiv erbliche = benigne juvenile Form, bösartig die X-chromosomal erbliche infantile, bis zum 5. Lj. beginnende u. meist vor dem 20. Lj. tödliche Form. – Als skapulohumerale (Schultergürtelform) eine dominant erbliche Form: beginnt im 7.–30. Lj., schreitet langsam fort; führt zu Vorspringen der Schlüsselbein-Brustbein-Gelenke, Abstehen der Schulterblätter (Scapulae alatae), „losen oder verrutschten Schultern“, Atrophie der Oberarmmuskulatur (Bizeps-Trizeps-Dissoziation); später Atrophie der Rumpf-, Beckengürtel-, Beinmuskeln. – Unter Gesichtsmuskelbeteiligung der Typ Landouzy-Déjerine (fazioskapulohumerale Form; frühkindlich beginnend).

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