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Ektodermaldysplasie

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  • Ek|to|der|mal|dys|plasie

  • Englischer Begriff: ectodermal dysplasia

  • Fach: Pathologie

erbliche Entwicklungsstörungen aller oder nur einzelner aus dem Ektoderm sich entwickelnder Organe; Fehlbildungen u. Funktionsstörungen unterschiedlicher Form, z.B. der Schweißdrüsen (mit An-, Oligo- oder Hyperhidrosis) oder der Talgdrüsen (als Hypoplasie), der Haut (Schlaffheit; Cutis laxa), der Haare (Hypotrichosis), der Zähne, Nase, Augen, des äußeren Ohres; auch Störungen des Geschmacks- u. Geruchssinns u. Intelligenzdefekte. Entsprechende, häufig familiär auftretende Symptomenkombinationen als „Ektodermal(dysplasie)-Syndrome“ werden durch Beschreibung definiert oder nach den Erstautoren benannt, z.B. Anhidrosis hypotrichotica Siemens, Böök-, Gorlin-Goltz-, EEC-, dentofaziales Syndrom. S.a. neurokutane Syndrome.

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