Exostosen, multiple kartilaginäre

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Exostose
  • Synonyme: exostotische Dysplasie; Osteoplasia exostotica; Ekchondrosis ossificans; multiple Osteomatose; chondrale Osteome

  • Englischer Begriff: multiple cartilaginous exostoses

heterogene, autosomal-dominant erbliche, v.a. beim ♂ Geschlecht vorkommende Systemerkrankung des Skeletts mit vielfachen kartilaginären Exostosen, oft beidseitig symmetrisch; manifestiert sich meist im 1. Ljz. oder in der Pubertät, fast stets unter Wachstumshemmung der betroffenen Knochen (u. führt evtl. zu Kleinwuchs); weitere Komplikationen: Druckatrophien (Usuren), Bewegungseinschränkung, Drucklähmung, periphere Durchblutungsstörung, Gelenkfehlstellungen; selten auch maligne Entartung.

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