Fructoseintoleranz-Syndrom

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  • Fructose|intoleranz(-Syndrom)

  • Synonyme: erbliche Lävuloseintoleranz

  • Englischer Begriff: hereditary fructose intolerance

(1956) autosomal-rezessiv erbliche Enzymopathie mit Störungen im Fructosestoffwechsel durch Mangel an Ketose-1-phosphat-aldolase, des Enzyms für die Bildung von Fructose-1-phosphat (s.a. Aldolase). Pathogen.: Zugeführte Fructose wird nur unvollständig abgebaut. Es kommt zu Fructosämie (u. -urie) und zu Verdrängung der Glucose mit Hypoglykämie (bis zum Schock) u. zu hypoglykämischen Leber-, Nieren-, Gehirnschäden (Intelligenzdefekt). Beim Säugling evtl. nur Ernährungsstörungen. Typisch ist das fast kariesfreie Gebiss.

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