Gorlin-Goltz-Syndrom
Gorlin
G.-Goltz-Syndrom
Synonyme: Basalzellnävussyndrom; Nävobasaliomatose; Naevus epitheliomatodes multiplex; 5. Phakomatose
Englischer Begriff: Gorlin-Goltz syndrome
autosomal-dominant vererbbare Erkrankung, Kombination von multiplen Basaliomen, die nach Jahren plötzlich extensiv wachsen, oberflächlich ulzerieren u. das darunter liegende Gewebe zerstören können (onkotisches Stadium). Multiple Kieferzysten (mit Neigung zu maligner Entartung), Rippenanomalien u. Fibrome des Eierstocks, Glaukom, Katarakt, evtl. auch Balkenagenesie, Minderwuchs. Nicht zu verwechseln mit Goltz-Gorlin-Syndrom. S.a. Phakomatose.
