Hämophilie
Hämo|philie
Englischer Begriff: hemophilia (e.g. A = classical; B, C = factor XI deficiency; vascular)
die Bluterkrankheit. In zwei Formen vorkommender, X-chromosomal-rezessiv erblicher (durch heterozygote Frauen als Konduktorinnen übertragener), sporadischer Gerinnungsdefekt i.S. einer hämorrhagischen Diathese verschiedenen Schweregrades. Die Blutgerinnungsstörung beruht meist auf Minderaktivität der Faktoren VIII (Hämophilie A) bzw. IX (Hämophilie B). Sehr selten wurde gleichzeitiges Auftreten von Hämophilie A u. Hämophilie B beschrieben (s.a. Schema). Hierbei ist bei normaler primärer Blutungszeit die Vorphase der Blutgerinnung, d.h. die Bildung der „Blutthrombokinase“, gestört (s.a. Intrinsic-Gerinnungssystem), während die Bildung der „Gewebsthrombokinase“ (s.a. Extrinsic-Gerinnungssystem) intakt ist; s.a. Immunhemmkörperhämophilie.
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