Hämophilie

Hämophilie. [320]
 

© Urban & Fischer 2003 – Roche Lexikon Medizin, 5. Aufl.

• Hämo|philie

• Englischer Begriff: hemophilia (e.g. A = classical; B, C = factor XI deficiency; vascular)

die Bluterkrankheit. In zwei Formen vorkommender, X-chromosomal-rezessiv erblicher (durch heterozygote Frauen als Konduktorinnen übertragener), sporadischer Gerinnungsdefekt i.S. einer hämorrhagischen Diathese verschiedenen Schweregrades. Die Blutgerinnungsstörung beruht meist auf Minderaktivität der Faktoren VIII (Hämophilie A) bzw. IX (Hämophilie B). Sehr selten wurde gleichzeitiges Auftreten von Hämophilie A u. Hämophilie B beschrieben (s.a. Schema). Hierbei ist bei normaler primärer Blutungszeit die Vorphase der Blutgerinnung, d.h. die Bildung der „Blutthrombokinase“, gestört (s.a. Intrinsic-Gerinnungssystem), während die Bildung der „Gewebsthrombokinase“ (s.a. Extrinsic-Gerinnungssystem) intakt ist; s.a. Immunhemmkörperhämophilie.

• 1) H. A
  die frühzeitig, z.T... (mehr)
• 2) H. B
  eine H. aufgrund einer Faktor-IX-Verminderung... (mehr)
• 3) H. C
  das inkorrekt als H. bezeichnete PTA-Mangel-Syndrom, Rosenthal-Krankheit... (mehr)
• H., kalziprive
  eine inkorrekt als H. bezeichnete hämorrhagische Diathese bei Calciummangel... (mehr)
• H., vaskuläre
  die Angiohämophilie, Willebrand-Jürgens-Syndrom... (mehr)