Hippel-Lindau-Czermak-Syndrom

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  • (v.-)Hippel-Lindau(-Czermak)-Syndrom

  • Englischer Begriff: v. Hippel-Lindau syndrome; cerebroretinal angiomatosis

  • Biogr.: Eugen v. H., 1867–1939, Augenarzt, Göttingen; Arvid V. L.; Wilhelm Cz., 1856–1906, Augenarzt, Innsbruck, Prag

Abbildung

(1903) angeborene, autosomal-dominant erbliche Angiomatose der Netzhaut des Auges (s. Abb.), häufig auch weiterer Anteile des Zentralnervensystems (v.a. des Kleinhirns u. Rückenmarks). Klinik: oft kombiniert mit Angiomen (Naevus flammeus), Zysten in Nieren, Pankreas u. Leber, Hypernephrom, Phäochromozytom, Leberkavernom. Symptome je nach Lokalisation verschieden; v.a. Hinterkopfschmerzen, Erbrechen, Schwindel, Bewusstseins-, Seh- u. Gangstörungen, Kleinhirn- u. Hirndruckzeichen. S.a. Phakomatose.

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