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Hodgkin-Krankheit

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Hodgkin
  • H.-Krankheit

  • Synonyme: H.-Lymphom; H.-Syndrom; Morbus Hodgkin; Paltauf-Sternberg-Krankheit

  • Englischer Begriff: Hodgkin's disease; HD

  • Biogr.: Thomas H.

Abbildung   Tabelle

bösartig verlaufende Krankheit des lymphat. Systems, wahrscheinlich unifokalen Ursprungs (meist im Bereich peripherer oder viszeraler Lymphknoten oder MALT). Sie zeichnet sich histologisch durch verschiedene Varianten eines unterschiedlichen pathognomonischen Granulationsgewebes aus und wird den malignen Lymphomen zugeordnet. Hodgkin beschrieb erstmalig 1832 die Krankheit neben anderen mit Lymphknotenschwellung und Milzvergrößerung einhergehenden Erkrankungen; Paltauf (1897) u. Sternberg (1898) sowie Reed (1902) beschrieben ausführlich histologische u. zytologische Besonderheiten. Die typischen Riesenzellen werden als Sternberg-Reed-Zellen bezeichnet (s. Abb.). Potter (1935) erkannte die Bedeutung großer einkerniger Zellen für die Diagnose und bezeichnete diese als H.-Zellen. Ätiol.: Die H.-Krankheit ist eine Erkrankung des lymphatischen Zellsystems mit stark erhöhtem Zellumsatz u. meist verminderten absoluten Werten der T-Lymphozyten im Blut (Lymphozytopenie). Zellvermittelte Immunreaktionen sind stark eingeschränkt. Bis heute ist unklar, ob die H.-Krankheit zu den malignen Tumoren im eigentlichen Sinne zu rechnen ist oder ob es sich um eine Immunopathie handelt. Bei dem größten Teil der Erkrankungen kann man von einer primär lokalen Entstehung u. lymphogenen Ausbreitung ausgehen. Das hat wichtige Konsequenzen für Frühdiagnose, Therapie u. Heilungschancen. Klassifik. u. Progn.: Nach der neueren WHO-Lymphom-Klassifikation (s.u. Non-Hodgkin-Lymphome) werden zwei Haupttypen unterschieden: I) das noduläre lymphozytenprädominante H.-Lymphom u. II) die klassische H.-Krankheit mit vier Subtypen: 1) nodulär sklerosierender Typ; 2) lymphozytenreicher Typ (diffus oder knotig, mit wenig pathologischen Retikulumzellen); 3) Mischtyp (bindegewebig abgegrenzte Knoten; nur geringe Faserentwicklung); 4) lymphozytenarmer Typ (mit zahlreichen atypischen Retikulumzellen; als retikuläre Form das frühere H.-Sarkom). Die Prognose hängt vom Ausbreitungsgrad (Stadien I–IV, s. Tab.) u. vom histologischen Typ ab. Klinik: Leitsymptom ist die Lymphknotenschwellung, die zunächst isoliert sein kann. Allgemeinsymptome wie Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust können zunächst fehlen. Bei anderen Patienten weist das typisch undulierende Fieber (Pel-Ebstein-Typ) mit remittierendem oder septischem Charakter, das schubweise auftritt mit wochenlangen fieberfreien Intervallen, direkt auf die H.-Krankheit hin. Ferner Pruritus, Alkoholschmerz (eher selten), Haut- u. Schleimhautveränderungen, Erscheinungen an inneren Organen, Kachexie, Anämie, in 20–40% neurologische Symptomatik. Ther.: Unbehandelt führt die H.-Krankheit zum Tod. Lokalisierte Krankheitsstadien sind heilbar, auch bei fortgeschrittener Erkrankung lassen sich mit modernen Therapieformen langfristige Remissionen u. Heilungen erzielen. Die Behandlung erfolgt (je nach Stadium) durch Strahlentherapie, Zytostatika, ggf. kombinierte Chemo- u. Strahlentherapie.

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