Hypogonadismus

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  • Hypo|gonadismus

  • Englischer Begriff: hypogonadism

hormonale Unterfunktion der Keimdrüsen (Gonaden), einschließlich der resultierenden Krankheitszeichen. Gekennzeichnet durch Androgenmangel, Infertilität oder eine Kombination von beiden. I.e.S. das „H.-Syndrom des Knaben“ als erbliche oder als vor oder nach der Geburt erworbene Hodeninsuffizienz (Hyporchidie). Ätiol. u. Klassifik.: Entsprechend der an der Regulation der Hodenfunktion beteiligten Organe können Erkrankungen des Hypothalamus, der Hypophyse u. des Hodens zu einem H. führen. Letztere werden als primärer = hypergonadotroper H. bezeichnet und u.a. verursacht durch angeborene oder erworbene Anorchie, Gonadendysgenesie, Pseudohermaphroditismus masculinus (genetisch bedingte Störungen der Hodenanlage u. -differenzierung, Störung der Produktion oder Wirkung der für die Geschlechtsentwicklung essentiellen testikulären Hormone Testosteron u. AMH), Klinefelter-Syndrom, XX-Mann, XYY-Syndrom, Noonan-Syndrom, Lageanomalien der Hoden, Orchitis, Germinalzellaplasie sowie Allgemeinerkrankungen u. exogene Noxen (z.B. Hämochromatose, Sichelzell-Anämie, ionisierende Strahlen). Der primäre H. geht einher mit erhöhten Serum-Gonadotropin-Werten, weitere klin. Symptome je nach Krankheitsbild. Hypothalamisch oder hypophysär bedingte Hodenfunktionsstörungen werden als sekundärer = hypogonadotroper H. bezeichnet und gehen mit erniedrigten Serum-Gonadotropin-Werten einher. Funktionsstörungen des Hypothalamus mit Beeinträchtigung der GnRH-Sekretion können u.a. verursacht sein durch idiopathischen hypogonadotropen Hypogonadotropismus (IHH) u. Kallmann-Syndrom, Prader-Labhart-Willi- u. Angelman-Syndrom, das Laurence-Moon-Bardet-Biedl-Syndrom, Pubertas tarda, Untergewicht u. Anorexia nervosa sowie Tumoren u. andere ZNS-Läsionen. Erkrankungen, die zu hypophysärem hypogonadotropen H. führen, sind u.a. Hypopituitarismus, LH-Mangel (Pasqualini-Syndrom) bzw. biologisch inaktives LH, isolierter FSH-Mangel u. Hyperprolaktinämie. Des Weiteren können auch Erkrankungen mit isolierter Beeinträchtigung der Fertilität einen H. verursachen. Dazu gehören Krankheiten der ableitenden Samenwege u. akzessorischen Geschlechtsdrüsen (z.B. Infektionen, Obstruktion, zystische Fibrose), patholog. Veränderungen mit Beeinträchtigung der Samendeposition (Penisdeformationen, Phimose) sowie isolierte Erkrankungen der Androgenzielorgane (testikuläre Feminisierung, Reifenstein-Syndrom, Androgenresistenz, perineoskrotale Hypospadie mit Pseudovagina). Klinik: Symptome variabel je nach Ausmaß des Hormonmangels u. zugrunde liegender Erkrankung sowie abhängig vom Alter der Patienten (präpubertaler H. in der Kindheit mit Ausbleiben der Pubertät; postpubertaler H. im Erwachsenenalter u.a. mit Rückbildung prim. u. sek. Geschlechtsmerkmale, Fertilitätstörungen). Häufige Ausbildung einer Osteoporose.

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