Idiotie, amaurotische familiäre

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Idiotie
  • I., amaurotische (familiäre)

  • Englischer Begriff: amaurotic (familial) i.

ältere klinische Bez. für Gangliosidosen mit fortschreitendem – jedoch unterschiedlichem – Verfall geistiger Fähigkeiten u. mit Sehverschlechterung bis zur Erblindung. – 1) kongenitale a. I.: Norman-Wood-Syndrom; 2) infantile a. I.: Tay-Sachs-Syndrom; 3) spätinfantile a. I.: Dollinger-Bielschowsky-Syndrom; 4) juvenile a. I.: Stock-Spielmeyer-Vogt-Syndrom; 5) Spätform der a. I.: Kufs-Syndrom.

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