Immundefekt 1)

Defekte der B-Zell-Reihe
kongenitale geschlechtsgebundene Agammaglobulinämie (Typ Bruton) selektiver IgA-Mangel transitorische Hypogammaglobulinämie des Säuglings u. Kleinkindes Dysimmunoglobulinämien
Defekte der T-Zell-Reihe
Di-George-Syndrom Nezelof-Syndrom chronische mukokutane Candidiasis
kombinierte T-B-Zell-Defekte
retikuläre Dysgenesie Schweizer Typ der Agammaglobulinämie Immunmangel mit dysproportioniertem Zwergwuchs Louis-Bar-Syndrom Wiskott-Aldrich-Syndrom episodische Lymphopenie mit Lymphozytotoxin variable, nicht klassifizierbare Immunmangelkrankheiten
Phagozytosestörungen
progressive septische Granulomatose Myeloperoxidasedefekt Chediak-Higashi-Syndrom Hiob-Syndrom Lazy-Leucocyte-Syndrom
Komplementdefekte
C1q-Defekt C1r-Defekt C1s-Defekt in Kombination mit C1r-Defekt C1s-Inhibitordefekt (hereditäres Angioödem) C2-Defekt homozygoter C3-Defekt C3b-Inaktivatordefekt C5-Dysfunktion C6-Defekt C7-Defekt C8-Defekt C9-Defekt

Immundefekt: angeborene Immundefekt-Syndrome. [527]

Immundefekt

angeborener Defekt in der Entwicklung der Immunzellen (B- oder T-Lymphozyten) bzw. Mangel oder Fehlen von Immunglobulinen (Hypo-, Agammaglobulinämie) als Ausdruck eines Defekts der B-Zell-Reihe; ferner als Störung in den Effektorsystemen (Komplement, Phagozyten); Einteilung Tab.

Immundefekt 1)

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