| Erbgang | Form | Klinik |
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| intraepidermale Blasenbildung (nichtdystrophisch) |
| autosomal- dominant | E. b. h. simplex Köbner | häufigste Erkrankung dieser Gruppe; bei mechanischer Belastung der Haut auftretende Blasenbildung, bereits bei der Geburt vorhanden; bevorzugt an Händen, Ellenbogen, Knien, Füßen u. Fersen; Abheilung nach Erosion u. Entleerung serösen Inhalts narbenlos; gelegentlich Milien vorhanden |
| E. b. h. simplex Weber-Cockayne = E. b. manuum et pedum aestivalis | v.a. in der warmen Jahreszeit (bevorzugt bei ♂) in der Kindheit oder im frühen Erwachsenenalter auftretende Blasenbildungen an Händen u. Füßen; Rückgang in der kühlen Jahreszeit |
| E. b. herpetiformis Dowling-Meara | sehr selten; Erkrankungsalter in der Kindheit; schwere Blasenbildung stammbetont, herpetiform gruppiert, z.T. hämorrhagisch; Nagelverlust |
| E. b. h. simplex Typ Ogna (Gedde-Dahl) | auf eine Mutation in der südwestnorwegischen Gemeinde Ogna zurückgehende, angeborene, lebenslang bestehende, saisonunabhängige Blasenbildungen an den Akren sowie an Händen u. Füßen; evtl. auch Onychogrypose der Zehennägel |
| E. b. h. simplex mit scheckiger Pigmentierung (Fischer, Gedde-Dahl) | |
| X-chromosomal-dominant | Dystrophia bullosa hereditaria, Typus maculatus s. Amsterdam (Mendes da Costa, van der Valk) | sehr selten; pemphigoide Blasen sowie Hyper- u. Depigmentierungen, Hypotrichie, konisch zulaufende Finger mit Nagelanomalien, Akrozyanose, Hornhautdystrophie, Mikrozephalie mit Oligophrenie; die Blasen beruhen auf Zytolyse (Epidermolyse); Lebenserwartung herabgesetzt |
| junktionale Blasenbildung (nichtdystrophisch) |
| autosomal-rezessiv | E. b. h. letalis Herlitz = E. b. atrophicans generalisata gravis | bereits bei der Geburt oder kurz danach auftretende Bildung z.T. hämorrhagischer Blasen an der Haut sowie an der Mund-, Luftröhren-, Bronchialschleimhaut; Erosionen u. Verkrustung sowie bakterielle Sekundärinfektion führen zu tödlich verlaufender Sepsis |
| E. b. h. atrophicans generalisata mitis, Typ Disentis | erstmals in der Gemeinde Disentis (Schweiz) beobachtete Erkrankung mit angeborener Neigung zu allgemeiner Blasenbildung, evtl. auch mit Nagelfehlbildungen; Schleimhäute nicht beteiligt |
| E. b. h. atrophicans localisata (Schnyder, Anton-Lamprecht) | sehr selten; verwandt mit Herlitz-Typ (inverser Typ). Nur Unterschenkel u. Füße betroffen; evtl. Nageldeformitäten, Zahnschmelzdefekte; Abheilung mit Milien |
| E. b. h. atrophicans inversa (Gedde-Dahl, Anton-Lamprecht) | |
| E. b. h. progressiva s. neurotrophica = E. b. h. mit Hypakusis (Gedde-Dahl) | Blasenbildungen in Kindheit u. Adoleszenz, kombiniert mit dystrophischen Nagelveränderungen, gefolgt von diffuser u. fortschreitender Hautatrophie u. von langsam fortschreitender neurogener Innenohrschwerhörigkeit |
| intraepidermale Blasenbildung (dystrophisch) |
| autosomal-dominant | E. b. h. dystrophica Pasini = E. b. h. dystrophica et albopapuloidea | selten; mit Blasenbildung bei der Geburt oder in den ersten Lebensjahren; in der späteren Kindheit oder im Erwachsenenalter ferner kleine, harte, weißliche, perifollikuläre, langsam größer werdende Papeln (nicht am Ort der Blasenbildung; v.a. lumbosakral u. in den Schweißrinnen des Gesäßes) |
| E. b. h. dystrophica dominans = E. b. hyperplastica (Cockayne-Touraine-Syndrom) | Blasenbildung meist bereits bei der Geburt oder in früher Kindheit, bevorzugt an den Akren u. im Gesäßbereich; Abheilung mit Atrophie, teilweise auch mit Keloid-artiger Wulstung; ferner Onychogrypose-artige Dystrophien der Finger- u. Fußnägel, Schleimhaut-Erosionen, -Ulzerationen u. -Narben |
| autosomal-rezessiv | E. b. h. dystrophica generalisata = E. b. polydysplastica (Hallopeau-Siemens-Krankheit) | Blasenbildung sehr variabel, teilweise traumatisch, teilweise scheinbar spontan, v.a. an den Akren u. im Gesäßbereich; gefolgt von Hautatrophie mit Hyper- u. Depigmentierung, Bildung von Milien, Verlust des Papillarmusters; ferner Onychodystrophie u. Nagelverluste, dermatogene Beugekontrakturen mit Klauenhandbildung; auch Beteiligung der Schleimhäute (Verdauungs- u. Atemtrakt, Genitale, Bindehaut) |
| E. b. h. dystrophica inversa (Gedde-Dahl) | Hautveränderungen v.a. in den großen Hautfalten u. Gesäßfalten, jedoch nicht an den Akren |
| E. b. mit kongenitalem lokalisiertem Fehlen der Haut (Bart-Syndrom) | Blasenbildung ähnlich der E. b. h. dystrophica dominans, jedoch Abheilung spontan innerhalb weniger Monate, gelegentlich unter Bildung von Synechien u. Milien |
