Wilmsvon den Nieren ausgehender, angeborener Tumor mit embryonalem Mischgewebe; in 5% der Fälle beidseitig. Gehört zu den häufigsten bösartigen Erkrankungen im Kindesalter. Im Rahmen genetisch determinierter Entwicklungsstörungen (Aniridie, Nierenfehlbildungen, Wiedemann-Beckwith-Syndrom; s.a. WAGR-Syndrom) entwickelt sich dieser Tumor besonders häufig. Klassifik.: Die Stadieneinteilung erfolgt nach einer speziell für W.-Tumoren geschaffenen Klassifikation; histologische Einteilung in „benigne“ Varianten, histologischer Standardtyp („histologisch günstig“), hochgradig maligne Varianten („histologisch ungünstig“). Klinik: sicht- u. tastbarer, meist einseitiger Tumor im Bauchbereich (vorsichtig tasten, Metastasierungsgefahr!), Bauchschmerzen, Blässe, Hämaturie. Diagn.: Sonographie, i.v. Pyelographie, Computer-, Kernspintomographie, Röntgen-Thorax, Lungen-CT (Metastasen?). Ther. (in speziellen Zentren, je nach Stadium): Operation (radikale Tumornephrektomie), ggf. zusätzliche Radio- u./oder Chemotherapie; evtl. präoperative Chemotherapie; op. Entfernung einzeln stehender Lungenmetastasen. Progn.: v.a. bei frühzeitiger Diagnose u. Therapie günstig (insgesamt 80% Dauerheilung, im Stadium I 95%, im Stadium IV, V 55–60%).