Jaffé-Lichtenstein-Uehlinger-Syndrom

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  • Jaffé-Lichtenstein(-Uehlinger)-Syndrom

  • Synonyme: Osteodystrophia fibrosa unilateralis; nicht ossifizierendes juveniles Osteofibrom; halbseitige v.- Recklinghausen-Krankheit

  • Englischer Begriff: fibrous dysplasia of Jaffé-Lichtenstein

  • Biogr.: Henry L. J., 1896–1979; Louis L.,1906–1977, New York; Erwin Ue., 1899–1980, Zürich; Pathologen

im 5.–15. Lj. beginnende, schubweise fortschreitende Skelettfehlbildung infolge fibröser Dysplasie mit Ersatz des Knochenmarks durch faserreiches Bindegewebe, exzentrischer Atrophie der Kompakta, fibrozystischem Umbau (Pseudozysten) u. Auftreibung der platten u. der langen Röhrenknochen (Meta-Diaphyse) mit Verkrümmung. Klinik: Knochenschmerzen, Spontanfrakturen (v.a. Femur); evtl. leichte Vermehrung der alkal. Phosphatase. Häufig auch Pigmentverschiebung u. endokrine Störungen (Albright-Krankheit).

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