Kardiomyopathie, arrhythmogene rechtsventrikuläre

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Kardiomyopathie
  • K., arrhythmogene rechtsventrikuläre

K. mit progressiver Atrophie u. Dilatation vorwiegend der rechten Herzkammer infolge transmuraler segmentaler, später diffuser Einlagerung von Bindegewebe u. Fett. Pathognomonisch sind solitäre oder multiple Aneurysmen der rechtsventrikulären freien Wand (v.a. inferior Diaphragma-nah). Häufig familiär bedingt mit autosomal-dominantem Erbgang u. inkompletter Penetranz; rezessive Formen sind beschrieben. Lebensbedrohliche ventrikuläre Arrhythmien u. plötzlicher Herztod häufig.

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