Kugelzellenanämie

Roche Lexikon Logo
  • Kugelzell(en)anämie

  • Synonyme: konstitutionelle hämolytische A.; hereditäre Sphärozytose; familiärer hämolytischer Ikterus

  • Englischer Begriff: spherocytic anemia

meist autosomal-dominant vererbte (25% autosomal-rezessiv), häufigste erbliche hämolytische Anämie in Mitteleuropa (Inzidenz 1:5000) durch Defekt am Zytoskelett-Molekül Spektrin der Erythrozytenmenbran. Bereits im Neugeborenenalter bei 50% der Patienten Erhöhung des indirekten Bilirubins (DD: AB0-Inkompatibilität, weist ebenfalls Kugelzellen auf). Typische Symptome sind Blässe, Ikterus u. Splenomegalie im Kindesalter. Fieberhafte Infekte können zu einer gefährlichen Kombination aplastischer u. verstärkter hämolytischer Phasen führen. Bei massiver Hämolyse kann splenektomiert werden, möglichst aber erst nach dem 6. Lj.

Medizin-Lexikon durchsuchen

Wonach suchen Sie? Bitte geben Sie Ihren Suchbegriff ein:

Roche Lexikon – ein Service von Urban & Fischer/Reed Elsevier

Das Roche Lexikon Medizin gibt es auch als Buch, CD-Rom, Kombiausgabe und mit Rechtschreibprüfung.