Leukämie

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  • Leuk|ämie

  • Englischer Begriff: leukemia

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Sammelbegriff für Erkrankungen, die durch maligne Transformation hämatopoetischer oder lymphatischer Zellen entstehen und mit Proliferation u. Akkumulation neoplastischer Zellen (L.-Zellen) primär im Knochenmark, meist auch im Blut u. in lymphatischen Geweben, seltener in anderen Organen einhergehen. Die L. wurde als „Weißblütigkeit“; von Virchow (1845) in die medizinische Literatur eingeführt u. war historisch einem starken Wandel unterworfen. Klassifik.: Die Einteilung (s.a. Tab.) erfolgt nach morphologischen, zytochemischen u. immunzytologischen Kriterien der atypischen Zellen (myeloisch – lymphatisch), nach dem Differenzierungsgrad (reifzellig – unreifzellig), v.a. bei der akuten myeloischen L. entsprechend der FAB-Klassifikation sowie nach dem klin. Verlauf (akut – chronisch). Ferner ist die Unterscheidung zwischen sub- oder aleukämischen (normale oder erniedrigte Leukozytenzahlen im Blutbild; häufig bei akuter L.) u. leukämischen (erhöhte Leukozyten; meist bei chron. L.) Verlaufsformen üblich. Es können reinzellige u. mischzellige Erkrankungsformen unterschieden werden (myeloproliferative Erkrankungen). Ätiol.: Die Ursachen für die Entstehung einer L. (Leukämogenese) sind nicht eindeutig geklärt; mögliche Faktoren (Leukämogene), die das L.-Risiko erhöhen, sind v.a. ionisierende Strahlung (z.B. Atombombenexplosionen, Thorotrast®-Exposition, Strahlentherapie), einige Chemikalien (v.a. Benzol u. Zytostatika), Viren (s.a. Onkogen, Tumorviren, HTLV I) sowie genetische Faktoren (s.a. Philadelphia-Chromosom); häufig finden sich Chromosomenaberrationen. Klinik: Die Krankheitserscheinungen sind bei verschiedenen L.-Formen sehr variabel (s.a. Tab.). Sowohl das Knochenmark als auch alle anderen Organe können von den malignen Zellen infiltriert werden. Durch den funktionellen Ausfall von Blutzellen kommt es zur Insuffizienz des Sauerstofftransports (Anämie), der Abwehrfunktion (Infektneigung) sowie der Hämostase (Blutungsbereitschaft v.a. infolge Thrombozytopenie). Es kann zur Vergrößerung u. Funktionsminderung befallener Organe kommen (z.B. Meningoencephalomyelopathia leucaemica, evtl. Niereninfiltration). Eine besondere Manifestationsform sind leukämische Hautinfiltrationen (L. cutis), die umschrieben oder auch generalisiert (Leucaemia universalis cutis) auftreten können. Leukämische Erythrodermien sind gegen die Mycosis fungoides u. das Kaposi-Syndrom abzugrenzen. Tumorbildende Leukämieformen wurden auch als Leukosarkomatose bezeichnet. Ther.: richtet sich nach der jeweiligen Form. Methoden sind z.B. Strahlentherapie, Chemotherapie oder Knochenmarktransplantation, die oft in Kombination angewendet werden.

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