Leukaemie, chronische myeloische

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Leukämie  >  Leukämie, chronische
  • L., chronische myeloische

  • Synonyme: CML (Abk.); chronische Myelose

  • Englischer Begriff: chronic myeloid l.; chronic myelocytic l.

Abbildung

der Gruppe der myeloproliferativen Erkrankungen zuzuordnende Neoplasie. Inzidenz in Deutschland beträgt 2 : 100 000 pro Jahr mit Häufung in mittlerem Lebensalter (83% zwischen 20 u. 60 Jahren). Varianten sind die seltene Eosinophilenleukämie u. die (umstrittene) Basophilenleukämie. Ätiol.: unbekannt; nach erhöhter Exposition gegenüber ionisierenden Strahlen wurde u.a. eine Häufung der CML beobachtet. Klinik: schleichender Beginn; Zeichen des Hypermetabolismus: Fieber, Gewichtsverlust, erhöhte Werte für Laktatdehydrogenase u. Harnsäure im Serum. Im Verlauf werden unterschieden: chronische Phase (4–5 Jahre), akzelerierte Phase mit zunehmender Resistenz gegenüber Therapie und sog. Blastenphase (Blastenkrise oder Myeloblastenschub), Letzterer meist therapieresistent. Dauer der Blastenkrise im Median 3 Monate. Diagn.: Die CML als klonale Erkrankung der hämatopoetischen Stammzellen ist gekennzeichnet durch starke Vermehrung der Granulozyten im Blut (> 30 × 109/l) mit ausgeprägter Linksverschiebung (s. Abb.) bei hyperzellulärem Knochenmark mit Hyperplasie der Myelopoese, meist auch Megakaryopoese (Splenomegalie). Nachweis des Philadelphia-Chromosoms und/oder der BCR-ABL-Translokation bzw. Genrearrangement sowie erniedrigte oder fehlende alkalische Granulozytenphosphatase sind kennzeichnend. Ther.: je nach Verlaufsphase unterschiedlich. Einzige Therapie mit Heilungschance ist allogene Knochenmarktransplantation. Weitere Optionen sind Hydroxyurea u. Interferon-alpha. Intensive Chemotherapie mit u. ohne autologe Knochenmarktransplantation oder Transplantation von Blutstammzellen ist möglich.

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