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Lungenfibrose

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  • Lungen|fibrose

  • Englischer Begriff: pulmonary fibrosis

Abbildung

fortgeschrittener, narbig-bullöser Umbau des Lungengewebes mit Zunahme der kollagenen Fasern u. Zerstörung der Lungenstruktur als Endzustand interstitieller Lungenerkrankungen. Klassifik.: Da die interstitiellen Lungenerkrankungen eine sehr heterogene Gruppe darstellen, kann auch die Einteilung der L. nach mehreren Gesichtspunkten erfolgen: Ätiologie (Lungen- oder Systemerkrankung; idiopathisch oder bekannt), Morphologie (mit oder ohne pulmonale entzündl. Granulombildung), Lokalisation (herdförmig oder diffus; alveolär, interstitiell, peribronchial, perivaskulär, intra- oder interlobulär). Zu den idiopathischen L. gehören z.B. das Goodpasture- u. Hamman-Rich-Syndrom (idiopathische fulminante oder foudroyante L.), die idiopathische fibrosierende Alveolitis, Lungensarkoidose, Hämosiderose, Sklerodermie, Dermatomyositis, rheumatoide Arthritis. Zu den bekannten Ursachen zählen z.B. Asbestose, Silik(at)ose, Berylliose, physikal. Schädigungen (Strahlenfibrose), Medikamente, Gase. Klinik: Belastungsdyspnoe, (Reiz)-Husten; evtl. Fieber, Gewichtsabnahme, Trommelschlägelfinger, Zyanose; Cor pulmonale. Diagn.: Lungenfunktionsprüfung: restriktive Ventilationsstörung mit Abnahme des arter. Sauerstoffpartialdrucks; Hyperventilation, Reduktion von Compliance, Total- u. Vitalkapazität, Lungenstarre (Elastance erhöht). Röntg.: pulmonale Hypertonie; meist ausgesprochene Diskrepanz zwischen Insuffizienzgrad u. Röntgenbefund (mikronodulär-retikuläre, evtl. symmetrische Strukturvermehrung, v.a. in Mittel- u. Unterfeld; s. Abb.); Ergospirometrie, Bronchoskopie, Lungenbiopsie.

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