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Myasthenia gravis pseudoparalytica

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Myasthenia
  • M. gravis (pseudo|paralytica)

Autoimmunerkrankung mit gegen den Acetylcholinrezeptor als Antigen gerichteten polyklonalen IgG-Antikörpern. Postsynaptische Störung der neuromuskulären Übertragung mit dem Leitsymptom einer abnormen Ermüdbarkeit der quer gestreiften Muskulatur. Klinik: Von den Lähmungen besonders betroffen sind die Augenlider u. die äußeren Augenmuskeln (mit den klinischen Phänomenen einer intermittierenden Ptose sowie des Auftretens von Doppelbildern), ferner die mimische Kau- u. Rachenmuskulatur (Kaustörungen, Schluckstörungen, dysarthrische Sprache). Bei Generalisation auf die Extremitätenmuskulatur sind die Arme meist stärker als die Beine betroffen. Im Rahmen einer myasthenischen Krise kann sich eine respiratorische Insuffizienz, bedingt durch eine Schwäche der Atem- u. Atemhilfsmuskulatur, entwickeln. Gelegentlich kombiniert mit Genital- u. Skelettfehlbildungen. Diagn.: stützt sich auf Prostigmin-, Tensilon-Test, Elektromyographie, v.a. aber auf den Nachweis der AK. Ther.: Mestinon, Immunsuppressiva, Immunglobulinplasmapherese, hoch dosierte Immungobulintherapie zur Hemmung der körpereigenen Autoimmunreaktion. Im Laufe der Therapie evtl. Entwicklung einer cholinergischen Krise.

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