Plus-Koagulopathie
| A. Koagulopathien mit Blutungstendenz (Minus-Koagulopathien) | |
|---|---|
| I. angeboren | Defekt |
| Hämophilie A | Faktor VIII |
| Hämophilie B | Faktor IX |
| v.-Willebrand-Syndrom | Faktor-VIII-Komplex (vWF, selten Faktor IX) |
| Hypo- u. Dysprothrombinämie | Faktor II |
| Parahämophilie (Hypoproaccelerinämie) | Faktor V |
| Hypoproconvertinämie | Faktor VII |
| Stuart-Prower-Krankheit | Faktor X |
| Rosenthal-Krankheit (PTA-Mangel) | Faktor XI |
| Hageman-Syndrom | Faktor XII |
| Faktor-XIII-Mangel | Faktor XIII (fibrinstabilisierender Faktor) |
| Afibrinogenämie | Fibrinogen (Faktor I) |
| Dysfibrinogenämie | anomales Fibrinogen |
| II. erworben | Auslöser/Ursache |
| Bildungsstörungen: | |
| Antikoagulanzien, Cholestase, Antibiotika, Darmresektion |
| Asparaginase, Vincristin + Glucocorticoide, schwere Leberkrankheit |
| Umsatzstörungen: | |
| Sepsis, akute myeloische Leukämien, metastasierende Tumoren, Zytoreduktion, Leberzellzerfall, Schock, Polytrauma, Massenbluttransfusion |
| Autoimmunkrankheiten (v.a. Lupus erythematodes disseminatus, Vaskulitis), Lymphome, monoklonale Gammopathien, postpartal |
| Blutverdünnung | Massenbluttransfusionen, Plasmaexpander |
| Fibrinolysesyndrom (Hyperfibrinolyse) | metastasierende Tumoren, OP an Lunge oder Prostata, ther. Thrombolyse |
| B. Koagulopathien mit Thromboseneigung (Thrombophilien, thrombophile Diathesen = Plus-Koagulopathien) | |
| I. Erniedrigung von Gerinnungsinhibitoren | Auslöser/Ursache |
| Antithrombin-III-Mangel | autosomal-dominant erblich; erworben: Leberkrankheiten, Asparaginase-Therapie, Schwangerschaft, Kontrazeptiva, nephrotisches Syndrom, Enteropathie, DIG, akutes thrombotisches Ereignis, postoperativ, lang dauernde Heparintherapie |
| Protein-C-Mangel | autosomal-dominant erblich; erworben: Leberkrankheiten, orale Antikoagulation, DIG |
| aktiviertes Protein-C(aPC)-Resistenz (des Faktors V) | autosomal-dominant erblich; auch erworben? |
| Protein-S-Mangel | autosomal-dominant erblich; erworben: Leberkrankheiten, orale Antikoagulation, Schwangerschaft, Asparaginase-Therapie, nephrotisches Syndrom |
| Heparinkofaktor-II-Mangel (sehr selten) |
|
| II. Erhöhung gerinnungsfördernder Aktivitäten | Auslöser/Ursache |
| Aktivierung der Blutgerinnung | perioperative Thromboplastin-Einschwemmung, Neoplasien; Hyperkoagulabilität nach Zytostatika-Therapie, Hämolyse, Verbrauchskoagulopathie, Fibrinogen- u. Faktor-VIII-Erhöhung |
| chronische Thrombozytosen | chronische myeloproliferative Erkrankungen, Bronchial-Neoplasma, Colitis ulcerosa, Enteritis regionalis |
| Dysfibrinogenämie | autosomal-dominant erblich; erworben bei Leberkrankheiten |
| Anti-Phospholipid-Antikörper | Autoimmunkrankheiten (Zusammenhang mit Thrombophilie nicht gesichert) |
| III. Störungen des Fibrinolysesystems | Auslöser/Ursache |
| Plasminogen-Mangel | angeboren |
| erniedrigte Freisetzung von Gewebe-Plasminogenaktivator (t-PA) | angeboren/erworben? |
| erhöhter Plasminogenaktivator-Inhibitor (PAI) | angeboren/erworben? |
Koagulopathien: nach DGIM: Rationelle Diagnostik u. Therapie in der Inneren Medizin. [101]
© Urban & Fischer 2003 – Roche Lexikon Medizin, 5. Aufl.
Plus-Koagulo|pathie
Hyperkoagulabilitätsform der Koagulopathie (dort Tab.).
