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polyglanduläres Autoimmunsyndrom

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  • poly|glanduläres Auto|immun|syndrom

  • Synonyme: PGAS (Abk.); autoimmun polyglanduläres Syndrom; APS (Abk.); Syndrom polyglandulärer Autoimmunität

  • Englischer Begriff: autoimmune polyglandular syndrome

Tabelle

Oberbegriff für drei verschiedene Syndrome mit konsekutiv auftretenden Funktionsstörungen verschiedener Organsysteme auf dem Boden immunologischer Entzündungen. Alle Erkrankungen sind durch Autoantikörper charakterisiert, die als diagnostische Marker der Organbeteiligung genutzt werden können. Drei Gruppen von Antikörpern mit verschiedenen Zielen lassen sich unterscheiden: Antikörper gegen zellständige Enzyme, gegen Oberflächenrezeptoren u. gegen Sekretionsprodukte der befallenen Organe. Klassifik.: Das PGAS Typ I (Autoimmunes-Polyendokrinopathie-Candidiasis-Ektodermales-Dystrophie-Syndrom = APECED) manifestiert sich in der ersten Lebensdekade, betrifft weibl. u. männl. Individuen etwa gleich häufig. Die Diagnose wird gestellt, wenn zwei der drei typischen Organmanifestationen vorhanden sind (s. Tab.). Die Candidiasis (Moniliasis) ist meist das erste Krankheitszeichen. Der genetische Hintergrund der Erkrankung ist bekannt: verschiedenartige Mutanten des Autoimmunregulatorgens AIRE auf dem langen Arm des Chromosoms 21 (21q22.3). PGAS Typ II u. III manifestieren sich meist in der dritten oder vierten Dekade, sie sind häufiger als PGAS Typ I. In diese Gruppe gehören das Schmidt-Syndrom (Nebennierenrindeninsuffizienz u. immunogene Hypothyreose) bzw. das Carpenter-Syndrom (Nebennierenrindeninsuffizienz, immunogene Hypothyreose u. Diabetes mellitus Typ 1). Es besteht eine Beziehung zum HLA-System Klasse II, der genauere genetische Hintergrund ist noch unbekannt. PGAS Typ III entspricht offenbar PGAS Typ II ohne Nebennierenrindeninsuffizienz. Diagn.: klinisches Bild, Nachweis der Organfunktionsstörungen, evtl. Nachweis typischer Autoantikörper; bei Typ I Nachweis der Mutation des AIRE. Ther.: Substitutionstherapie unter laufender Überwachung, Aufklärung der Patienten mit dem Ziel, krisenhafte Verschlechterungen zu vermeiden, genetische Beratung, ggf. systemische Therapie der Candidiasis.

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