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Porphyria acuta intermittens

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Porphyria
  • P. acuta inter|mittens

  • Synonyme: AIP (Abk.)

  • Englischer Begriff: acute intermittent p.

akute hepatische P. mit autosomal-dominantem Erbgang infolge erniedrigter Aktivität der Uroporphyrinogen-I-Synthase u. -III-Cosynthetase. Porphyrinablagerung in Leber, Niere, Ganglien- u. Körnchenzellen. Klinik: abdomin. Koliken, hepatische Dysfunktion, Paresen, Polyneuritis, Hypertonie, Kreislaufstörungen, Depressionen, jedoch ohne Hauterscheinungen. Im Anfall evtl. Atemlähmung; Urin meist rot, nachdunkelnd. Diese Form tritt meist erst nach der Pubertät auf u. kann durch Medikamente oder Chemikalien provoziert werden.

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