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Scholz-Syndrom

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  • Scholz-Syndrom

  • Synonyme: metachromatische Leukodystrophie Typ Scholz

  • Englischer Begriff: Scholz disease

  • Biogr.: Willibald Sch., 1889–1971, Neurologe, Tübingen, Leipzig, München

autosomal-rezessiv erbliche, als infantile, juvenile u. adulte Form vorkommende „subakute familiäre diffuse Hirnsklerose“ (Typ Sch.-Henneberg-Bielschowsky); mit Gliawucherung, Myelinuntergang, Sulfatidablagerung (Mucosulfatidose; Ceramidsulfatidose) in Zentralnervensystem, peripheren Nerven u. Nieren. Klinik: Pes valgus, Muskelhypotonie, später fortschreitende spast. Tetraparese bis -plegie; ferner Sprachverfall, Gehörstörung, Schluckbeschwerden, Pyramidenzeichen, bräunliche Hautpigmentierung, Liquoreiweißerhöhung; in wenigen Jahren tödlich.

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