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Schwerkettenkrankheit: Y-Ketten-Typ 2)

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Schwerkettenkrankheit
  • 2) γ(-Ketten)-Typ

  • Synonyme: Gamma-Ketten-Krankheit

Krankheitsbild mit überschießender Fehlbildung von schweren (H- = Fc-)Ketten des Immunglobulins (Ig) G; selten mit Knochenbefall, meist mit Proteinurie der γ-Ketten u. Depression der normalen Immunglobuline; manchmal auch Suppression der Leichtkettenproduktion; s.a. Paraproteine, multiples Myelom. Es bestehen Schwellungen von Lymphknoten, Milz u. Leber, extranodale Manifestationen (in Haut, Schilddrüse u. Speicheldrüsen), Fieberschübe u. eine Immunschwäche mit erhöhter Infektneigung, Blutbildungsstörungen (Anämie, Eosinophilie, Leukopenie mit relativer Lympho- u. Plasmozytose) u. Proteinurie. Die Ursache ist ungeklärt.

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