Sichelzellenanämie

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  • Sichelzell(en)|anämie

  • Synonyme: -krankheit; Drepanozytose; Herrick-Syndrom

  • Englischer Begriff: sickle cell anemia; drepanocythemia

v.a. bei schwarzhäutiger Bevölkerung tropischer Regionen Afrikas, aber auch im Mittelmeerraum vorkommende autosomal-rezessiv erbliche Strukturanomalie des Hämoglobin-Moleküls (β-Kette) mit Bildung von Sichelzellen (s.a. Sichelzellenträger). Tritt auch auf in Kombination mit anderen Hb-Anomalien, v.a. mit HbC (Sichelzellen-Hämoglobin-C-Krankheit), HbF (Sichelzellenthalassämie), HbD (Sichelzellen-Hämoglobin-D-Krankheit). Klinik: geprägt durch krisenhafte hämolytische Anämie mit Kapillarverstopfungen (infolge Sichelzellenbildung in den Gefäßen) u. Infarzierungen mit den daraus resultierenden vielgestaltigen Bildern: rheumaähnlich, mit akuten Bauchsymptomen (Koliken, Appendizitis), nephritisch, nerval (epileptiform, hemiplegisch). Auslösung der Krisen erfolgt durch Sauerstoffmangel.

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