Sklerodermie, diffuse

Roche Lexikon Logo
Sklerodermie
  • S., diffuse

  • Synonyme: progressive S.

  • Englischer Begriff: progressive systemic sclerosis; PSS (Abk.)

Abbildung

generalisierende (zunächst die Haut, dann auch innere Organe befallende), v.a. bei Frauen vorkommende Krankheit. Je nach Typ der Erkrankung sind Assoziationen mit einem bestimmten HLA-Locus nachweisbar. Unterschieden werden 2 Verlaufsformen: Akrosklerodermie (limitierte kutane systemische Sklerose = Lc SSc); diffuse kutane systemische S. (dc SSc). Klinik: beginnend mit vasomotorischen Störungen (v.a. Raynaud-Attacken), Gelenkschmerzen, teigigen oder knotigen Hautschwellungen; später straffe Hautatrophie mit Pigmentverschiebung, elfenbeinartiger Verhärtung u. Anspannung (über Knochenvorsprüngen), rattenbissartigen Fingerkuppennekrosen (Akrosklerose), Amimie, Mikrostomie (s. Abb.), Teleangiektasien. Übergreifend auf Verdauungstrakt (v.a. Speiseröhre; mit Schluckstörungen, Motilitätsstörung, Stenosen, Achylie, Malabsorption), Stimmbänder (Heiserkeit), Lungen (fortschreitende interstitielle Fibrose; pulmonale Hypertonie u. Rechtsherzinsuffizienz), Herz (Myokardfibrose), Nieren (meist chron. Glomerulonephritis), Skelettmuskulatur, Gelenke u. Augen (Katarakt, Lidschwellung). Sonderform: CREST-Syndrom: Calcinosis, Raynaud-Phänomen, Ösophagus-(engl.: esophagus)Beteiligung, Sklerodaktylie, Teleangiektasien. – Pathogen.: Ablagerung polysaccharidreicher Mukoide u. gesteigerte Neubildung nicht ausreifender u. infolge Enzymmangels verzögert abgebauter kollagener Fasern. Diagn.: (histol.) Koriumverbreiterung mit Infiltraten, Atrophie von Haarapparat u. Epithel, Gefäßatresien; laborklinisch: erhöhte BSG, antinukleäre Faktoren; Antikörper gegen Scl-70-Antigen in 40–50%.

Medizin-Lexikon durchsuchen

Wonach suchen Sie? Bitte geben Sie Ihren Suchbegriff ein:

Roche Lexikon – ein Service von Urban & Fischer/Reed Elsevier

Das Roche Lexikon Medizin gibt es auch als Buch, CD-Rom, Kombiausgabe und mit Rechtschreibprüfung.