Sturge-Weber-Krabbe-Dimitri-Syndrom

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  • Sturge-Weber(-Krabbe-Dimitri)-Syndrom

  • Synonyme: Neuroangiomatosis encephalofacialis

  • Englischer Begriff: Sturge-Weber syndrome

  • Biogr.: William A. St., 1850–1919, Frederick Parkes W., 1863–1962, brit. Ärzte; Knud Haraldsen K., 1885–1961, Neurologe, Kopenhagen

Abbildung

eine frühembryonale Gefäßentwicklungsstörung (Neuroektodermaldysplasie). Bei einigen Fällen autosomal-dominanter Erbgang, mit inkompletter Penetranz vermutet) mit Bildung von Hämangiomen an Gesicht (Trigeminusbereich, Abb.), Meningen u. Choroidea (als neurokutanes Syndrom). Außer einem ausgedehnten Naevus flammeus des Gesichts mit Glaukom des gleichseitigen Auges bestehen infolge Verkalkung der Angiome u. infolge sekundärer Hirnschädigung (Atrophie) Krampfanfälle, evtl. Lähmungen (als Hemiparese), geistige Entwicklungsverzögerung u./oder hirnorganisches Psychosyndrom.

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