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Syringomyelie

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  • Syringo|myelie

  • Englischer Begriff: syringomyelia

Abbildung

als „genuine“ (echte) S. eine Krankheit des Rückenmarks (RM) als Folge einer Dysrhaphie (Morphogenesestörung des Neuralrohres mit fehlerhafter Mesenchymentwicklung), aus der eine Zerstörung von RM-Gewebe mit Bildung lang gestreckter Höhlen- u. Spalten in der grauen Substanz resultiert (Hinterhornbasis, später auf Seiten- u. Vorderhörner übergreifend) sowie Gliawucherung. Beginnt im mittleren Lebensalter, betrifft meist das Hals- u. Brustmark (s.a. Abb.), selten den Hirnstamm (Syringobulbie) oder lumbosakrale RM-Bereiche. Klinik u. Verlauf: dissoziierte Empfindungsstörung (Aufhebung von Schmerz- u. Temperaturempfindung bei weitgehend erhaltener Tast- u. Tiefensensibilität), schlaffe Lähmungen mit Muskelatrophie, Faszikulationen u. Fibrillationen (im EMG objektivierbar); Störungen der vegetativen Innervation, z.B. Horner-Syndrom oder Roque-Zeichen (Exophthalmus, Mydriasis, Lidspaltenerweiterung), Ernährungsstörungen der Gewebe (evtl. mit Verstümmelung); später Pyramidenbahnsymptome u. spastische Lähmungen. Verlauf extrem chronisch (evtl. jahrelanger Stillstand); evtl. Gelenkkompl. (Arthropathie). Als mögliche Variante ein Typ mit Überwiegen der Gliawucherung u. ohne wesentl. Höhlenbildung („Stiftgliose“). – Ferner sekundäre Höhlenbildungen z.B. als Tumor-, Verletzungsfolge etc.

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