Wilson-Krankheit 1)

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  • 1)

  • Synonyme: hepatolentikuläre Degeneration

  • Englischer Begriff: Wilson's disease; hepatolenticular degeneration

  • Biogr.: Samuel A. K. W.

autosomal-rezessiv erbliche Defektparaproteinämie mit Störung der Coeruloplasmin-Synthese (Serumspiegel < 10 mg/dl; normal 23–44) u. Kupferanreicherung im Gewebe. Beginnt im 1.–2. Ljz. (bei späterem Beginn: Westphal-v.-Strümpell-Syndrom). Klinik: führt zu extrapyramidalen Symptomen (Choreoathetose; dann Tremor, Rigor, Ataxie, Dysarthrie, Kontrakturen, Salbengesicht) infolge Degeneration der Stammganglien (Linsenkerndegeneration), Kayser-Fleischer-Ring (pathognomonisch), Leberzirrhose, Aminoazidurie (Blockierung der Tubulusenzyme durch Kupfer), graubrauner Hautpigmentierung, Störung des Kohlenhydratstoffwechsels mit Hyperinsulinismus, intellektuellem u. psych. Verfall (oft mit Affektinkontinenz).

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