Afibrinogenämie

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  • Afibrinogen(äm)ie

  • Englischer Begriff: afibrinogenemia

  • Fach: Hämatologie

ein Eiweißbildungsfehler (Defektproteinämie) mit Fehlen des Fibrinogens im Blut, klinisch manifestiert als Hämophilie-ähnliche Blutungsneigung mit stark verzögerter bis aufgehobener Blutgerinnung („Minuskoagulopathie“). Als angeborene A. (autosomal-rezessiv erbliche Störung; mit Mangel an Fibrinogen für die Plättchenaggregation und die Fibrinbildung) oder erworbene A., z.B. bei Störung der Fibrinogenbildung bei Leberparenchymschaden und Knochenmarktumoren oder bei vermehrtem peripherem Fibrinogenverbrauch, z.B. bei Blutungen, Verbrauchskoagulopathien. S.a. Hypofibrinogenämie.

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