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Alagille-Syndrom

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  • Alagille-Syndrom

  • Synonyme: arteriohepatische Dysplasie

  • Englischer Begriff: Alagille syndrome; syndromic paucity of the interlobular bile ducts

angeborener Mangel an interlobulären Gallengängen; häufig kombiniert mit Herz-, Gesichts-, Augen-, Skelett- u. Nierenfehlbildungen; führt zu intrahepatischer Cholestase; häufig Ikterus, Leberfibrose (meist keine Leberzirrhose).

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