Bloch-Sulzberger-Syndrom

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Bloch
  • B.-Sulzberger-Syndrom

  • Englischer Begriff: incontinentia pigmenti; Bloch-Sulzberger syndrome

  • Biogr.: Bruno B.; Marion Baldur S.

ein vorwiegend X-chromosomal-dominant vererbtes ektodermales Fehlbildungssyndrom mit embryonaler Frühletalität des männl. Geschlechts. Hauptsymptome: ZNS-Fehlbildungen, z.T. mit Mikrozephalie, Augen- u. Zahnfehlbildungen, Alopezie. Die „Incontinentia pigmenti“ beginnt beim Neugeborenen mit Blasen- u. Papelbildungen (in linearer u. gruppierter Anordnung), geht in warzenförmige Verhornungen („verruköse Hyperkeratose“) u. danach in fadenförmig verzweigte u. spritzerartige, graubraune bis stahlgraue Pigmentflecke über.

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