Ehlers-Danlos-Meekeren-Syndrom

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  • Ehlers-Danlos(-Meekeren)-Syndrom

  • Synonyme: Fibrodysplasia elastica generalisata

  • Englischer Begriff: Ehlers-Danlos syndrome

  • Biogr.: Edvard Lauritz E., 1863–1937, dän. Dermatologe; Henri Alexandre D., 1844–1912, Dermatologe, Paris; Job Janszoon van M., 1611–1666, Chirurg, Amsterdam

angeborene „Mesenchymose“, d.h. eine Synthese- u./oder Vernetzungsstörung der Kollagene. Ätiol.: wird autosomal-dominant (Typen I–IV, VII A u. B, VIII) bzw. -rezessiv (VI, VII C) u. X-chromosomal vererbt (IX). Klinik: typische Haut- u. Weichteilveränderungen (Cutis hyperelastica [außer Typ IV], abnorme Hautverletzlichkeit, Ekchymosen, Schlaffheit von Narben, Überstreckbarkeit der Gelenke, Hypotonie der Muskulatur [„Kautschukmensch“]), mit Osteoporose, Blutungen, Gefäßrupturen (Typ IV) u.a.m. Histol.: mangelhafte Verflechtung der straffen kollagenen Fasernetze, Fehlbildung der Elastika, zystische Hohlräume.

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