Kawasaki-Krankheit

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  • Synonyme: mukokutanes Lymphknoten-Syndrom; MLKS (Abk.)

  • Englischer Begriff: Kawasaki's disease

erstmals in Japan beschriebenes Krankheitsbild, v.a. im Kleinkind- u. Kindesalter. Ätiol.: unbekannt; genetische Faktoren werden vermutet. Das Histokompatibilitätsantigen HLA-Bw22 wurde doppelt so häufig gefunden wie bei der Durchschnittsbevölkerung. Klinik: Typisch sind Exanthem, Fieber, Lymphadenopathie u. Polyarthritiden verschiedenen Schweregrades. Ähnlich wie bei der Periarteriitis nodosa findet sich bei Erkrankten im Säuglingsalter eine primäre Vaskulitis der großen u. mittleren Arterien mit besonderer Bevorzugung der Koronargefäße. Der Befall der Koronararterien ist Ursache gefürchteter Kompl.: akute Myokarditis mit kongestivem Herzversagen, Herzrhythmusstörungen, Aneurysmen, Perikarditis, Perikardtamponade, thromboembolische Ereignisse, Infarkt etc. Verlauf: 1) Akutphase mit hohen Temp., LK-Schwellung, schwer kranker Zustand. 2) Phase (ca. ab 4. Tag) mit Erythem an Händen u. Fußsohlen, Hand-/Fußschwellung, Gelenkschmerzen. 3) Rekonvaleszenz. Diagn.: Typische Laborwertveränderungen sind stark erhöhte BSG, Leukozytose (mit Linksverschiebung), Anämie, Thrombozytose (cave: Thrombosegefahr!), erhöhtes α2-Globulin, negatives ASL. Ther.: (falls in der 1. Erkrankungswoche) Gammaglobulinpräparate u. Acetylsalicylsäure bis zur Entfieberung; danach nur ASS. Alternative: Prednisolon u. ASS.

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