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Larsen-Syndrom

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Larsen
  • L.-Syndrom

  • Englischer Begriff: Larsen's syndrome

  • Biogr.: L.'s Joseph L.

Skelettfehlbildungssyndrom mit erheblicher Bänderschlaffheit und Luxationsneigung der Gelenke. 1950 von Larsen, 1948 von Rotter/Erb mit unterschiedlicher Gewichtung der Symptome beschrieben. Ätiol.: genetisch bedingt, Erbgang autosomal-rezessiv oder -dominant. Klinik: Bevorzugt sind Knie-, Hüft- u. Ellenbogengelenk verändert. Typische Manifestation ist die angeborene Kniegelenkluxation mit vorderer Tibiadislokation. Charakteristische kraniofaziale Dysmorphie: quadratisches, flaches Gesicht, vorgewölbte Stirn, flache Nasenwurzel, Hypertelorismus, periphere Skelettanomalien u. spatelförmige Finger durch Brachytelephalangie. Fakultativ Wirbelanomalien, Gaumenspalte u. Hydrozephalus, Haut-Fehlbildungen (Osteochondrodesmodysplasie), Fehlbildung innerer Organe. Geistige Entwicklung u. Lebenserwartung normal.

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