neuromuskuläre Erkrankungen

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    i.e.S. alle Erkrankungen des peripheren motorischen Systems, von der Vorderhornzelle des Rückenmarks ausgehend bis zu den Strukturen der Muskelfaser, unterschieden in primäre (erbliche) u. sekundäre (erworbene) Myopathien. Klinische Leitsymptome sind Muskelschwäche u. -atrophie, seltener Muskelschmerzen. Primäre Myopathien: 1) progressive Muskeldystrophien: a) die x-chromosomale rezessiv vererbte progressive Muskeldystrophie vom Typ Duchenne bzw. Becker, b) die autosomal-dominant vererbte facio-scapulo-humerale Muskeldystrophie, c) verschiedene Formen der meist autosomal-rezessiv, selten -dominant vererbten sog. Gliedergürteldystrophien (s.u. Dystrophia musculorum progressiva myopathica). Ther.: bisher keine kausale bekannt; symptomatische Maßnahmen (Kreatinmonophosphat, Physiotherapie, orthopädische Operationen u. Hilfsmittel). 2) Kongenitale Myopathien mit Strukturbesonderheiten: seltene, bereits bei der Geburt manifeste Erkrankungen, relativ gutartiges Krankheitsbild, unterschieden in a) central core disease, b) Nemalin(e)-Myopathie, c) zentronukleäre Myopathie (typisch ist eine große Anzahl zentralständiger Kerne in den Muskelfasern). Ther.: symptomatisch, v.a. Physiotherapie. 3) Hereditäre metabolische Myopathien: autosomal-rezessiv vererbte Erkrankungen, die den Stoffwechsel von Kohlenhydraten, Fetten, Mitochondrien u. Purin betreffen; Symptomatik ähnlich wie bei den progressiven Muskeldystrophien (z.B. Glykogenose Typ 2, Pompe-Krankheit). 4) Seltene erbliche Ionenkanalerkrankungen: ursächlich kommen Mutationen der sog. Ionenkanal-Gene in Frage, die eine Störung der Erregbarkeit des betroffenen Muskelgewebes bewirken; unterschieden werden: a) Myotonien (Chloridkanalerkrankungen), b) episodische Lähmungen (Natrium- bzw. Calciumkanal-Erkrankungen). Sekundäre Myopathien: 1) erregerbedingte Myositiden (Bakterien, Viren, Parasiten, Pilze). Ther.: gezielte antibiotische Behandlung bei bakteriell und parasitär entstandenen Erkrankungen, solche mit viraler Genese heilen meist von selbst aus. 2) Autoimmunerkrankungen der Muskulatur: z.B. a) Dermatomyositis, b) idiopathische Polymyositis, c) Einschlusskörpermyositis. Ther.: Corticosteroide, Immunsuppressiva, Immunglobuline. S.a. Myopathia, Muskelatrophie.

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