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Pyle-Bakwin-Krida-Cohn-Syndrom

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  • Pyle(-Bakwin-Krida-Cohn)-Syndrom

  • Synonyme: Modulationsdysplasie

  • Englischer Begriff: Pyle's syndrome

seltene, autosomal-rezessiv erbliche, metaphysäre Dysplasie der langen Röhrenknochen mit gestörter Umformung der plumpen Fetal- zu schlanken Erwachsenenknochen (Dysfunktion des Osteoblasten-Osteoklasten-Apparats der Wachstumszone): „Erlenmeyer-Kolbenform“ durch Kompaktasklerose, Osteoporose u. Verbreiterung der Markspongiosa; außerdem Becken-, Wirbel-, Schädelverformung.

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